|
|||
|
|||
Μεταχρωματική λευκοδυστροφία ενήλικος (διαφοροδιαγνωστικά προβλήματα)
ΜΙΧΑΗΛ Μ.1, ΣΑΒΒΙΔΟΥ Κ.1, ΧΟΝΔΡΟΜΑΤΙΔΟΥ Σ.2, ΜΙΧΕΛΑΚΑΚΗ Ε.3, ΦΙΤΣΙΩΡΗΣ Ξ.1, ΓΕΩΡΓΙΑΔΗΣ Γ.1
1Νευρολογική Κλινική, Γ.Ν. Θεσ/νίκης "Παπαγεωργίου"
2Ακτινολογικό Εργαστήριο, Γ.Ν. Θεσ/νίκης "Παπαγεωργίου"
3Ινστιτούτο Υγείας Παιδιού, Αθήνα
Περίληψη
Περιγράφουμε περιστατικό ασθενούς ηλικίας 48 ετών, η οποία από 6ετίας παρουσίασε μια προοδευτικώς επιδεινούμενη έκπτωση των ανωτέρων ψυχονοητικών λειτουργιών με επιβάρυνση το τελευταίο διάστημα οπότε προστέθηκαν και ψυχωτικά συμπτώματα και αταξία.
Η MRI εγκεφάλου, τα παθολογικά νευροφυσιολογικά ευρήματα και η ανεύρεση στο αίμα της αρυλοσουλφατάσης Α μας οδήγησαν στη διάγνωση της μεταχρωματικής λευκοδυστροφίας (adult type), Η διάγνωση πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπ'όψη σε περιπτώσεις ασθενών με πρώιμα συμπτώματα άνοιας με ή χωρίς ψυχωτικά συμπτώματα ή άλλη νευρολογική σημειολογία και με την ανεύρεση παθολογικών προκλητών δυναμικών και επιβράδυνση της αγωγής των περιφερικών νεύρων.
Λέξεις κλειδιά: Μεταχρωματική Λευκοδυστροφία, άνοια, αρυλοσουλφατάση.
