| |||
| |||
Τα κύτταρα του Purkinje της παρεγκεφαλίδας ασθενούς με εγκεφαλική
δυσπλασία Arnold-Chiari I
ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ Ε, ΑΡΜΕΝΤΣΟΥΔΗΣ Π, ΧΑΜΛΑΤΖΗΣ Π, ΨΑΡΟΥΛΗΣ Δ, ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ
Στ.
Α' Νευρολογική Κλιν. Α.Π.Θ., «ΑΧΕΠΑ», Διευθ.: Καθ Σ. Μπαλογιάννης
Περίληψη
Στη παρούσα εργασία αναλύσαμε την περίπτωση ασθενούς με δυσπλασία Arnold-Chiari
τύπου Ι πρώτον για την κλινική ιδιαιτερότητα του συνδρόμου και δεύτερον για
να περιγράψουμε για πρώτη φορά τους μορφολογικούς χαρακτήρες επί ιστολογικού
επιπέδου, των δομών του παρεγκεφαλιδικού φλοιού κατά την δυσπλασία.
Ιδιαίτερη βαρύτητα έχει το γεγονός ότι η κυτταροαρχιτεχτονική του παρεγκεφαλιδικού φλοιού είναι διατταραγμένη είτε πρωτογενώς στα πλαίσια του δυσπλαστικού φαινομένου του συνδρόμου είτε δευτερογενώς σαν συνέπεια των αιμοδυναμικών και υδροδυναμικών διαταραχών στην περιοχή του ινιακού τρήματος. Η μορφολογία του παρεγκεφαλιδικού φλοιού, ειδικά στο κάτω μηνοειδές λόβιο, θα μπορούσε να ερμηνεύσει την περιορισμένη ανάπτυξη δεξιοτήτων που συναντούμε στους πάσχοντες από το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου Ι.
Λέξεις-κλειδιά: δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι, παρεγκεφαλίδα, κύτταρα, Purkinje.
Εισαγωγή
Οι αυχενοϊνιακές σχέσεις διαδραματίζουν σημαντικότατο ρόλο στη λειτουργικότητα των δομών του κατώτερου στελέχους και των αυχενικών μυελοτομίων του νωτιαίου μυελού. Τόσο τα άμεσα μηχανικά προβλήματα της περιοχής όσο και οι υδροδυναμικές διαταραχές που είναι αποτέλεσμα των μηχανικών προβλημάτων, έχουν επίπτωση κατά τρόπο άμμεσο επί των προμηκικών και παρεγκεφαλιδικών λειτουργειών, έμμεσα δε επηρεάζει τις διεγκεφαλικές λειτουργίες και τις φλοιοδιεγκεφαλικές σχέσεις. Πλειάδα διαταραχών αναφέρονται στην αυχενοινιακή περιοχή που η βαρύτητα κάθε μιάς εξαρτάται από την έκταση του προκαλούμενου μηχανικού προβλήματος και της κυκλοφορικής δυσπραγίας. Δυσπλασίες της περιοχής είναι δυνατόν να παραμένουν ασυμπτωματικές έως ότου μία επιγενής μηχανική διαταραχή μεταβάλλει τις αιχμιακές υδροδυναμικές σχέσεις της περιοχής και αποτελεί το έναυσμα σειράς διεργασιών οι οποίες είναι δυνατόν να καταλήξουν στην απόσβεση της ζωής του πάσχοντως.
Έκδηλο παράδειγμα της τραγικής συνέπειας της διαταραχής της υδροδυναμικής ισορροπίας της αυχενοινιακής περιοχής είναι η δυσπλασία Arnold-Chiari. Η πρώτη λεπτομερής περιγραφή του συνδρόμου έγινε από τον Chiari στην Πράγα το 1891 και στην συνέχεια το 1896 ενώ παράλληλα στην Χαϊδελβέργη ο Arnold περιέγραψε την προβολή του προμήκη διαμέσου του ινιακού τρήματος επί μιας περιπτώσεως το 1894.
Η συχνότης του συνδρόμου ανέρχεται σε 1-2 στις 1000 γεννήσεις. Αρκετές υποθέσεις έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την παθογένεια των δυσπλασιών αυτών. Ο Gardner υποστήριξε ότι η προς τα κάτω πίεση από υδροκέφαλο παίζει σπουδαίο ρόλο στην δυσπλασία των δομών του οπισθίου κρανιακού βόθρου και όταν συνυπάρχουν με ένα ανοικτό κεντρικό κανάλι εξηγεί την υψηλή συχνότητα συνύπαρξης της δυσπλασίας με συριγγομυελία. Άλλοι υποστήριξαν ότι έλξη από ένα σχοινοειδή νωτιαίο μυελό ή διαρροή ΕΝΥ μέσω μιας μυελοκήλης στον αμνιακό σάκο στην εμβρυϊκή περίοδο προκαλεί δυσπλασία των δομών του οπισθίου κρανιακού βόθρου.
Από τις θεωρίες αυτές καμία δεν δίνει ικανοποιητική εξήγηση, ενώ μια πιο ρεαλιστική ερμηνεία αποτελεί η κακή δόμηση της περιοχής στην εμβρυϊκή περίοδο, που εξηγεί και τις συχνές συνυπάρχουσες αναπτυξιακές διαταραχές.
Το 1896 υπήρξε αμφισβήτηση από τους Friedman και Rossman κατά πόσο η δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι μπορεί να εισαχθεί στα πλαίσια της αληθούς δυσπλασίας και πρότειναν τον όρο "χρόνια πρόπτωση των αμυγδαλών της παραγκεφαλίδας" για να ερμηνεύσουν πολλές επίκτητες καταστάσεις στις οποίες οι υδροδυναμικές διαταραχές βραδείας εγκατάστασης και εξέλιξης ανάγκασαν τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας λεπτυνόμενες να προωθηθούν δια του ινιακού τρήματος προς τον σπονδυλικό σωλήνα. Ειδικώτερα ο Friedman το 1991 απέδειξε ότι αξιοσημείωτος αριθμός πασχόντων με τύπου I δυσπλασία, γεννήθηκαν με φυσιολογικές αυχενοιακές σχέσεις αλλά ήπια επιγενής διαταραχή της υδροδυναμικής στην περιοχή του οπισθίου κρανιακού βόθρου προώθησε βραδέως τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και τον προμήκη διά μέσω του ινιακού τρήματος.
Λόγω αυτών των αναφυόμενων προβλημάτων της παθογένειας του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι ενδιαφέρουσα η ενδελεχής μελέτη κάθε περίπτωσης, δεδομένου ότι είναι δυνατόν να συμβάλλει στη διάγνωση της αιτιοπαθογένειας, της κλινικής πορείας και των οψίμων επιπτώσεων του συνδρόμου επί της λειτουργικότητας του κεντρικού νευρικού συστήματος και της βιοσημότητας του ασθενούς.
Παρουσίαση περιστατικού
Πρόκειται για άνδρα 37 ετών έγγαμο, πατέρα δύο παιδιών, με ελεύθερο κληρονομικό-οικογενειακό ιστορικό. Η εξέταση τόσο του ίδιου όσο και της οικογένειάς του για μεταβολικά νοσήματα όσο και για στίγματα απέβει αρνητική. Οι συνθήκες κύησηςτοκετού ήταν φυσιολογικές. Η ανάπτυξή του ήταν φυσιολογική ενώ παρουσίαζε κατά την παιδική ηλικία μεγάλη ευπάθεια σε διάφορες λοιμώξεις.
Η παρούσα νόσος άρχεται το Μάιο του 1993 με παροξυντικές κεφαλαλγίες που είχαν ινιακή εντόπιση και εκλύονταν κυρίως κατά τον βήχα. Ταυτόχρονα άρχισε να εμφανίζει δυσκαταποσία πρώτα στις στερεές τροφές, εν συνεχεία όμως και στις υγρές που έφθάσε έως ανάρροια. Δύο μήνες μετά την έναρξη παρουσιάζεται μυική αδυναμία κατά τα άνω άκρα που έγινε εμφανής και λόγω της φύσεως του επαγγέλματός του.
Πέντε μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων εισήχθει στην ΩΡΛ κλινική του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ. Το μόνο κλινικό εύρημα από την ΩΡΛ εξέταση ήταν η πλήρης κατάργηση των αντανακλαστικών του φάρυγγα. Έγιναν επίσης πλήρεις αιματολογικέςβιοχημικές εξετάσεις, νευροφυσιολογικός έλεγχος, ακτινολογικός έλεγχος, αξονική τομογραφία και τέλος οισοφαγογραφία.
Στο διάστημα αυτό υπήρχε μικρή αυτόματη βελτίωση, λόγω της ικανότητας του ασθενούς να βρίσκει θέση ώστε να αποφεύγει την ανάρροια, κάμπτοντας ελαφρώς την κεφαλή σε σχέση με το σώμα. Στην κατάσταση αυτή εισέρχεται στην Α' Νευρολογική Κλινική του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ.
Από την νευρολογική εξέταση βρέθηκαν:
α. από τις εγκεφαλικές συζυγίες: ελαφρά υπαισθησία στο αριστερό ημιμόριο του προσώπου κυρίως στον πόνο και στην θερμοκρασία και λιγότερο στην αφή. Το αντανακλαστικό του μασητήρος ήταν αυξημένο. Υπήρχε πλήρης κατάργηση της αισθητικότητας των παρισθμίων και του οπίσθιου τοιχώματος του φάρυγγα, το δε αντανακλαστικό του εμετού ήταν κατηργημένο άμφω. Υπήρχε μικρού βαθμού ελάττωση της μαλθακής υπερώας και σαφής ελάττωση της μυϊκής ισχύως των στερνοκλειδομαστοειδών.
β. από την εξέταση της πυραμιδικής οδού: υπήρχε αύξηση των τενοντίων αντανακλάσεων κατά τα άνω και κάτω άκρα ενώ η απάντηση των πελμάτων κατά τη δοκιμασία Babinski ήταν καμπτική άμφω.
γ. Εξέταση μυϊκής ισχύως άνω-κάτω άκρων: υπήρχε ελαφρά ομότιμη ελάττωση της μυϊκής ισχύως των άνω άκρων ενώ στα κάτω άκρα δεν υπήρχε εμφανής ελάττωση.
δ. Εξέταση αισθητικότητας:
Δεν υπήρχε συριγγομυελικού τύπου διχασμός της αισθητικότητας.
ε. Εξέταση παρεγκεφαλιδικών λειτουργιών.
Δεν υπήρχαν διαταραχές των παρεγκεφαλιδικών λειτουργιών τόσο των ημισφαιρίων
όσο και του σκώληκα. Το σημείο Romberg ήταν αρνητικό, δεν υπήρχε κορμική αταξία
ούτε νυσταγμός.
στ. Από την εξέταση της αισθητικότητας της κεφαλής δεν υπήρχε διαταραχή τόσο στην επικράνια απονεύρωση όσο και στο πτερύγιο του ωτός.
Ο παρακλινικός έλεγχος ήταν αρνητικός και περιελάμβανε αιμοτολογικό-βιοχημικό έλεγχο.
Ο νευροφυσιολογικός έλεγχος παρουσίαζε: φυσιολογικά οπτικά προκλητά δυναμικά, φυσιολογικά σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά άνω άκρων και μεγάλου βαθμού διαταραχή στα φλοιικά σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά των κάτω άκρων.
Από τις νευροαπεικονιστικές μεθόδους η αξονική τομογραφία εγκεφάλου με εμπλουτισμό, έδειξε εκτασία της αριστερής σπονδυλικής ενώ η τομογραφία με μαγνητικό συντονισμό έδειξε:
α. Ελάττωση του βάθους του οπισθίου κρανιακού βόθρου.
β. Προβολή των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας δια μέσου του ινιακού τρήματος το κατώτερο σημείο των οποίων φθάνει μέχρι το οπίσθιο τόξο του Α1, σπονδύλου. Υπήρχε συνοδός πίεση επί του προμήκη στο ύψος του τρήματος.
γ. Συριγγομυελική κοιλότητα ισοϋψώς του επιπέδου του Α2 έως Α4, με έκταση 33 χιλ. προκαλώντας ελαφρά διόγκωση του νωτιαίου μυελού.
Τα ανωτέρω ευρήματα συνηγορούν υπέρ δυσπλασίας Arnold-Chiari τύπου Ι.
Ο εγκέφαλος μονιμοποιήθηκε σε διάλυμα φορμαλδεWΰδης 10% επί 20 ημέρες ανηρτημένος εκ της βασικής αρτηρίας, εντός πεπληρωμένου δια του μονιμοποιητικού υλικού κυλινδρικού δοχείου.
Κατά την μακροσκοπική εξέταση ο εγκέφαλος ήταν ελαφρώς οιδηματώδης και ως εκ τούτου εμφάνιζε αποπλάτυνση των ελίκων και άμβλυνση των αυλάκων.
Εκ των εγκεφαλικών συζυγιών ουδέν το ίδιον παρετηρήθει, η αγγείωση της βάσης ήταν φυσιολογική, δεν παρατηρήθηκαν αθηρωματικές αλλοιώσεις
του κύκλου του Willis καθώς και των κυρίων αρτηριακών στελεχών του συστήματος της σπονδυλοβασικής και των καρωτίδων.
Η παραγκεφαλίδα εμφάνιζε γλωσσοειδή επιμήκυνση των αμυγδαλών που εφέροντο κατά μήκος της οπισθίας επιφάνειας του προμήκη και έφερον χαρακτηριστική αύλακα η οποία προεκλήθει προφανώς από τη μακροχρόνια πίεση τους από το οπίσθιο χείλος του ινιακού τρήματος. Ανάλογα αποτυπώματα δεν παρατηρήθηκαν στην ιπποκάμπειο και παραιπποκάμπειο έλικα ούτε διεπιστώθει εμφάνιση γραμμών ή εντομών του Kernohan στο επίπεδο του μέσου εγκεφάλου.
Πραγματοποιήθηκαν κατά μέτωπο τομές από τον μετωπιαίο προς τον ινιακό λοβό που απεκάληψαν διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος, συνιστάμενη σε αποσρογγύλωοη των μετωπιαίων κεράτων, διεύρυνση του τριωδίου των πλαγίων κοιλιών, διεύρυνση της 3ης κοιλίας και διεύρυνση του υδραγωγού του Sylvius.
Κατά την εξέταση της παρεγκεφαλίδας διενεργήθει οβελιαία τομή δια τον σκώληκα, η οποία απεκάλυψε σμίκρυνση του οζιδίου που περιεβάλετο υπό των επιμήκων αμυγδαλών, η πορεία των οποίων υπερέβαινε τα κατωφερέστερα όρια του τρήματος του Magendie και ευλόγως και τον γραφικό κάλαμο του Ηρωφίλου. Μακροσκοπικά παρετηρήθει ελαφρά υπέρχρωση της παρεγκεφαλίδας προς την περιοχή των αμυγδαλών απότοκος της χρόνιας πίεσής τους. Η αγγείωση των αμυγδαλών υπό κλάδου της οπι σθίας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας δεν παρουσίαζε κάποια ιδιαιτερότητα.
Ιστολογική εικόνα
Μικροσκοπικά κατά τη δομή του παρεγκεφαλιδικού φλοιού δια αιματοξυλίνης εωσίνης διεπιστώθει ότι τα κύτταρα Purkinje ήταν ρικνά με πυκνοχρωματικό πυρήνα και εντυπωσιακό περιορισμό των τιγροειδών σωματίων στο περικάρυο των εν λόγω κυττάρων. Παράλληλα διαπιστώθηκε ότι ο κορυφαίος δενδρίτης εκφύετο δια αποπεπλατυσμένης βάσης και πριν εισέλθει στο κάτω τριτημόριο της μοριώδους στιβάδας διχάζετο σε ευμεγέθεις πτωτογενείς κλάδους οι οποίοι τοξοειδώς εφέροντο προς τα έξω και άνω, μέχρι των ορίων του μέσου και έξω τριτημορίου της μοριώδους στιβάδας.
Οι νησίδες του Ramon y Cajal ήταν διευρυσμένες καθ' όλη την έκταση της κοκκιώδους στιβάδας και παράλληλα κατέστι αντιληπτό ότι η κυτταροβρίθεια της μοριώδους στιβάδας ήταν ελαττωμένη σε σχέση με τους υγιείς μάρτυρες.
Εντυπωσιακή ήταν η μορφολογία των κυττάρων δια της μεθόδου κατά Golgi. Τα κύτταρα παρουσίαζαν βραχύ και λίαν πεπαχυμένο πρωτογενή κορυφαίο δενδρίτη ο οποίος έδινε ταχέως δύο ημικυκλικώς φερομένους δευτερογενείς κλάδους εκ των οποίων αναδύοντο βαραχείς τριγωνικές και ατρακτοειδείς άκανθες που ο αριθμός τους ήταν εμφανώς μικρότερος των υγιών μαρτύρων.
Το δενδριτικό δίκτυο των κυττάρων Purkinje δεν εκάλυπτε όλο το επίπεδο της μοριώδους στιβάδας με αποτέλεσμα το έξω τριτημόριο να καταλαμβάνεται από αστεροειδή κύτταρα.
Τα παράπλευρα παλίνδρομα αξονικά κλωνία ήταν ιδιαίτερα περιορισμένα με αποτέλεσμα να μην παρατηρείται το σύνηθες δίκτυο των παλινδρόμων κλωνίων υπό το σώμα των κυττάρων του Purkinje.
Συζήτηση
Η εξέλιξη της δυσπλασίας δεν είναι ευνοϊκή, o μερικός επιπωματισμός του ινιακού τρήματος από τη διολίσθηση των αμυγδαλών εγκυμονεί τον κίνδυνο της πλήρους απόφραξης αυτού με βαρειές αιμοδυναμικές και υδροδυναμικές επιπτώσεις για τον πάσχοντα. Ήδη ο Fridi και Rosseman περιέγραψαν αιφνίδιους θανάτους και οι Ruff και συν. το 1987 περιέγραψαν άπνοια κατά τη διάρκεια του ύπνου λόγω σύνδρομου Arnold-Chiari τύπου I. Ο θάνατος είναι δυνατόν να επέλθει αιφνίδια μετά την καταπόνηση της αυχενικής μοίρας ή χωρίς εμφανές εξωγενές αίτιο κατά τη διάρκεια του ύπνου Από άπνοια. Είναι ενδιαφέρον ότι το ήμισυ των ασθενών παρουσιάζουν συριγγομυελία ή συριγγοπρομηκία σύμφωνα με τις διαπιστώσεις του Dibalen το 1984 ενώ αντίθετα το 90% με ανωτέρα συριγγομυελία-συριγγοπρομηκία παρουσιάζουν σύνδρομο Arnold-Chiari.
Στην ημετέρα περίπτωση δεν υπήρχαν κλινικά ευρήματα από την στριγγομυελική κοιλότητα όπως συριγγομυελικού τύπου διχασμός της αισθητικότητας. Δυστυχώς κατά την αφαίρεση του εγκεφάλου δεν κατέστει δυνατό να παρθεί και η αυχενική μοίρα του Ν.Μ. αλλά από την παρατήρηση του στελέχους απεκλείσθει η συριγγοπρομηκία.
Τα υδροδυναμικά φαινόμενα του συνδρόμου είναι συνάρτηση της επιβίωσης. Επί επιβίωσης πέραν της δεύτερης δεκαετίας παρατηρείται ελαφρά διάταση της εγκεφαλικής διαμέτρου υπερβαίνουσα τα 13 χιλιοστά ενώ όχι σπάνια και στο σύνδ. Arnold-Chiari τύπου Ι παρατηρούνται οστικές αλλοιώσεις του τύπου Klippel-Feil ως καταδεικνύονται εκ των σειρών του Deris το 1967 και των σειρών του Horrenstein και Sudden το 1977. Είναι ενδιαφέρον το γεγονός ότι σε ορισμένους εκ των πασχόντων η μεν αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης ήταν φυσιολογική αλλά ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος ήταν ειδιαιτέρως αβαθής φερόμενος επικλινώς προς το ινιακό τρήμα.
Η μεταβολή του βάθους της χωρητικότητας και του εδάφους του οπισθίου κρανιακού βόθρου ήταν ειδιαιτέρως εμφανής σε οικογένεια που περιεγράφη από τον Kovic το 1964.
Τρείς είναι οι τύποι της δυσπλασίας Arnold-Chiari:
Τύπος Ι.
Πρόπτωση κύρια των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας που φέρονται πίσω από τον προμήκη
και μερικές φορές φθάνουν έως και τον Α,. Από την πρόπτωση αποφράσσεται το ινιακό
τρήμα και σμικρύνεται η μείζων δεξαμενή. Σε ποσοστό έως 50% συνυπάρχει υδρομυελία-συριγγομυελία
και 10% υδροκέφαλος.
Τύπος ΙΙ.
Παράλληλα με την πρόπτωση της παρεγκεφαλίδας υπάρχει και ολίσθηση του προμήκη
(διά του ινιακού τρήματος) που συμπαρασύρει την 4η κοιλία και μέρος της γέφυρας.
Συνυπάρχει συριγγομυελία-υδρομυελία κατά 90%, σύνδρομο Klippel-Feil, μηνιγγοκήλη-μηνιγγομυελοκήλη-διαστηματομεγαλία,
υδροκέφαλος κατά 85%. Επίσης παρατηρήθηκαν μικρός οπίσθιος κρανιακός βόθρος,
δισχιδής ράχη, εντύπωμα της βασικής αρτηρίας, τήξη-σύντηξη του τετράδυμου, υποπλασία
της παρεγκεφαλίδας και του δρεπάνου, βοθριοκεφαλία και αναπτυξιακές ανωμαλίες
και ανωμαλίες από το καρδιαγγειακό-γαστρεντερικό και γεννητικό σύστημα κατά
10%.
Τύπος ΙΙΙ.
Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη ευμεγέθους ινιακής μηνιγγοκήλης ή μηνιγγομυελοκήλης.
Λόγω της ελλείψεως έκδηλου υδροκέφαλου και των συνοδών αλλοιώσεων του φλοιού, η ψυχονοητική εικόνα του ασθενούς ήταν φυσιολογική και η μόνη διαταραχή συνίστατο από τη συνδρομή των κατωτέρων εγκεφαλικών συζυγιών δεδομένου ότι η προς τα εμπρός απώθηση των αμυγδαλών είχε μηχανικές επιπτώσεις από τις συζυγίες 9,10,11 οι οποίες εξέρχονται από την κρανιακή κοιλότητα κυρίως από το οπίσθιο ρηγματώδες τρήμα.
Συνήθως η ελαφρά γωνίωση των γεφυροπρομηκικών σχέσεων στο ύψος της οπίσθιας γεφυρικής αύλακας δεν θίγει τα εγκάρσια φερόμενα νεύρα αλλά τα φερόμενα λοξά προς τα εμπρός και έξω όπως είναι οι 9η, 10η, 11 η, εγκεφαλικές συζυγίες που διέρχονται από το οπίσθιο ρηγματώδες και σφαγιτιδικό τρήμα.
Η διαφορική διάγνωση του Arnold-Chiari τύπου I δεν αποτελεί πάντοτε ευχερές έργο. Και από μεν τους άλλους δύο τύπους της δυσπλασίας ο διαχωρισμός γίνεται από την κλινική κατάσταση του ασθενούς και ενισχύεται από τις νευροαπεικονιστικές μεθόδους, από δε όμως τις πλατυβασίες και από την είσφρηση του οδόντως η κλινική διάγνωση είναι δυσχερής δεδομένου ότι και στις περιπτώσεις αυτές τα μόνα κλινικά ευρήματα είναι η διαταραχή των κατωτέρων προμηκικών λειτουργιών και έμμεσα η κατά διαστήματα διαταραχή της παρεγκεφαλιδικής λειτουργίας. Ο απλός ακτινολογικός έλεγχος με τις γραμμές του McGregor και Chamberlain και τη διεύρυνση των γωνιών Bull και Van Boogard οριοθετεί τη διάκριση πλατυβασίας και Arnold-Chiari τύπου Ι.
Από το σύνδρομο Dandy-Walker όταν αυτό δεν είναι απότοκο της πλήρους απλασίας του σκώληκα αλλά ατροφίας του οζιδίου και διεύρυνσης της μείζονος δεξαμενής, η CT και MRI εγκεφάλου συμβάλλουν τα μέγιστα στο διαχωρισμό των δύο περιπτώσεων, δεδομένου ότι επί Arnold-Chiari παρατηρείται σαφής μείωση της μείζονος δεξαμενής ενώ αντίθετα στο σύνδ. Dady-Walker η μείζων δεξαμενή είναι υπέρμετρα ευρεία.
Από της δυσπλασίες του Kemmerle και του συνδρόμου Klippel-Feil η διάκριση είναι δυνατόν να γίνει από τον απλό ακτινολογικό έλεγχο της περιοχής της ΑΜΣΣ και των ινιοαυχενικών σχέσεων που αποκαλύπτει και στις δύο περιπτώσεις τις συγγενείς οστικές αλλοιώσεις της περιοχής.
Είναι εύλογο ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου Ι λόγω της μακράς επιβίωσης του πάσχοντα υπεισέρχεται στη διαφορική διάγνωση της προμηκικής μορφής των νόσων του κινητικού νευρώνα, της πολλαπλής σκλήρυνσης, της κρανιακής πολυνευροπάθειας, των νεοπλασιών της περιοχής, ιδιαίτερα του χορδώματος, των αγγειακών συμβάντων των κλάδων της οπισθίας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας και σπανίων αγγειακών δυσπλασιών της περιοχής όπως είναι το ατελές Lindau-Von Hippel, το ατελές Vaques-Osler και εκ των λεμφωμάτων της περιοχής του ινιακού τρήματος. Στην περιοχή αυτή αναπτύσσονται σπάνια κοκκιωματώδεις μάζες του τύπου της νόσου των Lettever-Siwe και Hand-Schuller-Christian όπου παρά το γεγονός ότι είναι σπάνιες θα πρέπει να αναζητούνται, ιδιαίτερα όταν δεν υπάρχουν εμφανείς οστικές αλλοιώσεις της περιοχής.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
