Ρινόρροια εγκεφαλονωτιαίου υγρού:
Μία σπάνια εκδήλωση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης
ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΠΑΡΙΣΗΣ*, ΙΩΑΝΝΗΣ ΜΑΓΡΑΣ**, ΙΩΑΝΝΗΣ ΜΥΛΩΝΑΣ*, ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΚΟΝΤΟΠΟΥΛΟΣ**
*Β΄ Πανεπιστημιακή Νευρολογική Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης
**Νευροχειρουργική Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης

Περίληψη
Η δημιουργία σημείου εκροής (leaking στη διεθνή ορολογία) του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποτελεί στην πλειονότητα των περιπτώσεων επιπλοκή κακώσεων της κεφαλής. Ασθενείς που εμφανίζουν αυτόματη (χωρίς δηλαδή ιστορικό τραύματος) ρινόρροια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (Ε.Ν.Υ.) έχουν συνήθως κάποιου είδους συγγενή ανωμαλία στη βάση του κρανίου, όπως εστιακή ατροφία του τετρημένου πετάλου του ηθμοειδούς ή του τουρκικού εφιππίου. Η αυτόματη ρινόρροια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού έχει, ωστόσο, περιγραφεί ως σύμπτωμα σε λίγες περιπτώσεις ασθενών που έπασχαν από ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση^2-5. Η κατάσταση αυτή, με κύρια χαρακτηριστικά την επίμονη αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χωρίς παθολογικά ευρήματα στην απεικόνιση και την εξέταση του Ε.Ν.Υ., θεωρείται ότι αποτελεί αίτιο εκροής Ε.Ν.Υ. σε έδαφος υψηλής ενδοκράνιας πίεσης (high-pressure leaks).

Στην παρούσα εργασία θα παρουσιάσουμε την περίπτωση ασθενούς με ανθεκτική ιδιοπαθή ενδοκράνια υπέρταση, που ανέπτυξε ρινόρροια Ε.Ν.Υ., ενώ θα αναφερθούμε με συντομία στην παθογενετική συσχέτιση των δύο αυτών καταστάσεων, στη διαγνωστική αξιολόγηση και τέλος στη θεραπευτική προσέγγιση που ακολουθείται σε παρόμοιες περιπτώσεις.

Λέξεις κλειδιά: Ρινόρροια εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση.

Αναφορά περίπτωσης

Το ιστορικό της ασθενούς μας, μιας παχύσαρκης γυναίκας ηλικίας 44 ετών, ξεκίνησε το 1998 με επεισόδια σφυγμώδους κεφαλαλγίας και παροδικής θόλωσης της όρασης. Στο ιστορικό της δεν καταγραφόταν κάκωση της κεφαλής. Η νευρολογική εξέταση, στην οποία υπεβλήθη η ασθενής, ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων με εξαίρεση την εξοίδηση αμφοτερόπλευρα των οπτικών θηλών. Στην ασθενή διενεργήθηκε λεπτομερής έλεγχος των οπτικών πεδίων με ηλεκτρονική περιμετρία, της οπτικής οξύτητας, καθώς και ένας πλήρης έλεγχος προς αποκάλυψη υποκείμενου ενδοκρινολογικού προβλήματος, τα αποτελέσματα του οποίου ήταν φυσιολογικά.

Επιπλέον, ο απεικονιστικός έλεγχος με CT (αξονική τομογραφία) και MRI (μαγνητική τομογραφία) εγκεφάλου δεν απεκάλυψε δομική βλάβη, υπεύθυνη για τη συμπτωματολογία της αρρώστου. Η διάγνωση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης ετέθη με τη μέτρηση της πίεσης του Ε.Ν.Υ., η οποία ανέρχονταν σε 360 mmH₂O, ενώ παράλληλα η κυτταροχημική εξέταση του Ε.Ν.Υ. ήταν άνευ παθολογικών ευρημάτων. Παρά τη θεραπεία με ακεταζολαμίδη (αναστολέας της καρβονικής ανυδράσης), και τις επανειλημμένες εκκενωτικές παρακεντήσεις, η ασθενής συνέχισε να παρουσιάζει έντονες κεφαλαλγίες, με συνοδά υψηλά επίπεδα πίεσης στο Ε.Ν.Υ. Τρία χρόνια μετά την αρχική διάγνωση της διαταραχής, η ασθενής εμφάνισε εκροή διαυγούς υγρού από τη δεξιά ρινική κοιλότητα. Το υγρό περιείχε γλυκόζη σε συγκέντρωση 82 mg/dl, ενώ η παρουσία β2-τρανσφερίνης στην ανοσοκαθήλωση του υγρού, επιβεβαίωσε την κλινική υποψία ότι πρόκειται για εκροή Ε.Ν.Υ.

Η ασθενής υπεβλήθη σε CT δεξαμενογραφία, με έγχυση μετριζαμίδης κατά τη διάρκεια της οποίας ελήφθησαν μετωπιαίες τομές μόνο, λόγω του ότι η ασθενής δεν μπορούσε να ανεχθεί τομές σε στεφανιαίο επίπεδο. Η εξέταση απεκάλυψε παρουσία της σκιαγραφικής ουσίας στις πρόσθιες ηθμοειδείς κυψέλες (εικόνα 1) ενδεικτικό εκροής (διαφυγής) Ε.Ν.Υ. από το παρακείμενο τμήμα του τετρημένου πετάλου του ηθμοειδούς οστού.

Εικόνα 1

Η ασθενής αρνήθηκε να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση προς αποκατάσταση του ελλείμματος, και έτσι θεραπευτικά τοποθετήθηκε κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση. Έκτοτε η ρινόρροια σταμάτησε, ενώ δεν υπήρξαν μετεγχειρητικές επιπλοκές.

Συζήτηση

Η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση είναι μια κατάσταση ασαφούς, έως σήμερα, αιτιολογίας. Η κεφαλαλγία είναι το κύριο σύμπτωμα (στο 90%) αυτής, ενώ παροδική θόλωση της όρασης, διπλωπία και εμβοές συνιστούν άλλες, λιγότερο συχνές, κλινικές εκδηλώσεις της νόσου¹. Η ρινόρροια Ε.Ν.Υ. αποτελεί μια ιδιαίτερα σπάνια εκδήλωση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Η κύρια επιπλοκή του συνδρόμου αυτού είναι η προϊούσα απώλεια της όρασης λόγω της απώτερης συμπιεστικής βλάβης σε ίνες του οπτικού νεύρου⁶. Η θεραπεία συνίσταται στον έλεγχο της παχυσαρκίας⁸ που συχνά συνοδεύει την πάθηση και στη χορήγηση διουρητικών, αναστολέων της καρβονικής ανυδράσης⁷ και στεροειδών. Πολλαπλές οσφυονωτιαίες (εκκενωτικές) παρακεντήσεις⁹ ή εκτροπή του Ε.Ν.Υ.¹⁰ με κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση ή θυριδοποίηση του οπτικού νεύρου¹¹, μπορούν να εφαρμοστούν σε ανθεκτικές περιπτώσεις.

Όσον αφορά τώρα στη δημιουργία των συριγγίων του Ε.Ν.Υ., που συνιστούν το ανατομικό υπόβαθρο της ρινόρροιας του Ε.Ν.Υ., γνωρίζουμε ότι η πλειοψηφία τους οφείλεται σε τραύμα, ιατρογενές ή μη. Η ευθραυστότητα του τετρημένου πετάλου του ηθμοειδούς οστού, καθώς και η υπό τάση προσκόλληση της αραχνοειδούς μήνιγγας στο οστό, καθιστούν την περιοχή αυτή την πιο συχνή θέση τέτοιων συριγγίων. Στην πραγματικότητα, για τους ίδιους λόγους, το τετρημένο πέταλο αποτελεί την πιο συχνή περιοχή όπου δημιουργούνται και τα μη-τραυματικά συρίγγια του Ε.Ν.Υ.¹² Αυτά υποδιαιρούνται σε α) φυσιολογικής πίεσης, που προέρχονται από συγγενή ελλείμματα στη βάση του κρανίου¹³ ή από άμεση διήθηση αυτού από φλεγμονώδεις ή νεοπλασματικές εξεργασίες¹², β) υψηλής πίεσης, που συσχετίζονται δευτεροπαθώς με όγκους, υδροκέφαλο και, σπανίως, ιδιοπαθή ενδοκράνιο υπέρταση.

Ο ακριβής μηχανισμός που οδηγεί σε ρινόρροια σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης δεν έχει αποσαφηνισθεί πλήρως. Σύμφωνα με τον Locke η υπό τάση ροή του Ε.Ν.Υ. μπορεί να διακόπτει την ακεραιότητα της μηνιγγικής επένδυσης που περιβάλλει τα οσφρητικά ινίδια που περνούν μέσα απ' το τετρημένο πέταλο¹⁴. Ο Bjerre θεωρεί, ωστόσο, ότι η αυτόματη νέκρωση ασυμπτωματικών αδενωμάτων της υπόφυσης προκαλεί το σύνδρομο του κενού τουρκικού εφιππίου (empty sella), καθώς και ρινόρροια μέσω διάβρωσης του οστού στην περιοχή αυτή⁵.

Διαγνωστικά, ο συνδυασμός της MRI δεξαμενογραφίας και της υψηλής διακριτικής ικανότητας bony CT (με ευαισθησία για οστικές βλάβες), θεωρείται ότι παρουσιάζει την υψηλότερη ευαισθησία και ειδικότητα για τα συρίγγια του Ε.Ν.Υ., ενώ παράλληλα αποτελεί μη επεμβατική τεχνική¹⁵. Όταν όμως απαιτείται η ακριβής εντόπιση της εστίας του leaking, τότε η CT δεξαμενογραφία αποτελεί εξέταση 1ης εκλογής¹⁶.

Η θεραπευτική αγωγή σε περιπτώσεις ρινόρροιας Ε.Ν.Υ. σε έδαφος ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης συνίσταται σε εκτροπή του Ε.Ν.Υ. και αργότερα, ή στον ίδιο χρόνο, σε χειρουργική αποκατάσταση του υπεύθυνου συριγγίου. Αξίζει να σημειωθεί ότι η προσπάθεια για χειρουργική επιδιόρθωση του συριγγίου είναι δύσκολη τεχνικά όταν διεξάγεται κάτω από συνθήκες αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης². Για το λόγο αυτό, σε πολλές περιπτώσεις οι παροχετευτικού (shunt) τύπου επεμβάσεις αποτελούν το πρώτο βήμα της θεραπείας. Από την άλλη πλευρά, παρά την ύπαρξη του shunt το συρίγγιο μπορεί να μην επουλωθεί ("κλείσει"), εκθέτοντας έτσι τον ασθενή σε κίνδυνο ανάπτυξης μηνιγγίτιδας¹⁷. Γι 'αυτό το λόγο, η σε δεύτερο χρόνο άμεση επιδιόρθωση του συριγγίου κρίνεται απαραίτητη. Επιπλέον, η ανάπτυξη πνευμοκεφάλου έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ως επιπλοκή των παροχετευτικών επεμβάσεων.

Όσον αφορά στις χειρουργικές τεχνικές που χρησιμοποιούνται, τόσο οι εξωκράνιες όσο και οι ενδοκράνιες προσπελάσεις έχουν επιτυχώς εφαρμοσθεί. Αρκετές πρόσφατες δημοσιεύσεις επισημαίνουν την αξία της ενδοσκοπικής χειρουργικής της ρινόρροιας^18,19, ενώ παράλληλα τα ποσοστά νοσηρότητας που την συνοδεύουν είναι ιδιαίτερα χαμηλά.

Συμπερασματικά, η ρινόρροια Ε.Ν.Υ. αποτελεί μια σπάνια, όχι όμως ήσσονος σημασίας, εκδήλωση της ιδιοπαθούς ενδοκράνιας υπέρτασης. Ο κλινικός ιατρός γνωρίζοντας τη συσχέτιση αυτή μπορεί να αποδείξει ότι το εκρέον υγρό είναι όντως Ε.Ν.Υ., και να προχωρήσει στην ενδεδειγμένη θεραπευτική προσέγγιση του ασθενούς.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology, 6th ed. New York: Mc Graw Hill, 1997.
2. Clarke D, Bullock P, Hui T, Firth J. Benign intracranial hypertension: A cause of CSF rhinorrhea. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57:847-849.
3. Camras LR, Ecanow JS, Abood CA. Spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea in a patient with pseudotumor cerebri. J Neuroimag 1998; 8:41-2.
4. Eljamel MSM, Foy PM. Non-traumatic CSF fistulae: clinical history and management. Br J Neurosurg 1991; 5:275-9.
5. Per Bjerre, Jorgen Lindholm Carsten Gyldensted. Pathogenesis of non-traumatic CSF rhinnorrhea. Acta Neurol Scand 1982; 66:180-190.
6. Wall M, George D: Visual loss in pseudotumor cerebri. Arch Neurol 1987; 44:170.
7. Cody CM. Benign intracranial hypertension. Am Fam Physician 1992; 45:1671-1678.
8. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial pressure in women. Neurology 1998; 50; 1094-8.
9. Marcelis J, Silberstein SD. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema. Arch Neurol 1991; 48:392-9.
10. Rosenberg ML, Corbett jj, Goodvin J, Sergott R, Savino P, Schatz N. Cerebrospinal fluid diversion procedures in pseudotumor cerebri. Neurology 1993; 43:1071-2.
11. Kelman SE, Heaps R, Wolf A, Elman MJ. Optic nerve decompression improves visual function in patients with pseudotumor cerebri. Neurosurgery 1992; 30:391-395.
12. Spetzler RF, Zabramski JM. Cerebrospinal fluid fistulae: their management and repair. In: Yoomans 4thed. Neurological surgery: a comprehensive reference guide to the diagnosis and management of neurosurgical problems.
13. Tolley NS.A clinical study of spontaneous CSF rhinorrhea. Rhinology 1991; 29(3): 223-30.
14. Locke CE. The spontaneous escape of cerebrospinal fluid through the nose. Arch Neurol Psychiatry (Chicago) 1926; 15:309-24.
15. Shetty PG, Schroff MM, Sahani DV, Kirtane MV.Evaluation of high resolution CT and MR cisternography in the diagnosis of cerebrospinal fluid fistula. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19:633-9.
16. Lund VJ, Savy L, Lloyd G, Howard D. Optimum imaging and diagnosis of cerebrospinal fluid rhinorrhea. J Laryngol Otol 2000 Dec; 114(12): 988-92.
17. Eljamel MS.CSF diversion in CSF fistulae. Comment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58:645
18. Gassner HG, Ponikau JU, Sherris DA, Kern EB. CSF rhinorrhea: 95 consecutive surgical cases with long term follow-up at the Mayo Clinic. Am J Rhinol 1999; 13:439-47.
19. Castillo L, Jaklis A, Paquis P, Haddad A, Santini J. Nasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea. Rhinology 1999; 37:33-6