|
|||
|
|||
Κεντρική γεφυρική μυελινόλυση - Περιγραφή περιστατικού και
ανασκόπηση της βιβλιογραφίας
ΣΠΕΓΓΟΣ Κ, ΤΟΥΛΑΣ Π., ΤΣΙΒΓΟΥΛΗΣ Γ, ΣΤΟΥΡΑΪΤΗΣ Γ., ΔΗΜΗΤΡΑΚΟΠΟΥΛΟΣ Α., ΣΦΑΓΓΟΣ
Κ.
Νευρολογική Κλινική, Αιγινήτειο Νοσοκομείο
Περίληψη
Η Κεντρική Γεφυρική Μυελινόλυση αποτελεί σχετικά σπάνια πάθηση του κεντρικού
νευρικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από συμμετρικές απομυελινωτικού τύπου
βλάβες που εντοπίζονται τυπικά στον πόδα της γέφυρας. Παρατηρείται κυρίως σε
ασθενείς με σοβαρές ηλεκτρολυτικές διαταραχές και κυρίως σε περιπτώσεις ταχέως
διορθωμένης βαριάς υπονατριαιμίας. Έχει όμως περιγραφεί και σε διάφορες άλλες
σπανιότερες καταστάσεις. Το ακριβές αίτιο που προκαλεί την εντοπισμένη αυτή
προσβολή της μυελίνης δεν έχει πλήρως αποσαφηνιστεί: Περιγράφουμε την περίπτωση
μιας προφανώς ιατρογενούς ΚΓΜ σε μια ηλικιωμένη ασθενή, η οποία μετά από μια
προγραμματισμένη διαγνωστική κολονοσκόπηση παρουσίασε βαριά υπονατριαιμία, η
οποία διορθώθηκε ταχύτατα με συνέπεια την εκδήλωση της πλήρους κλινικής συνδρομής
της ΚΓΜ. Ακολουθεί σύντομη ανασκόπηση της βιβλιογραφίας σχετικά με τους παθογενετικούς
μηχανισμούς, τη διάγνωση, την αντιμετώπιση και την κλινική πορεία της ΚΓΜ.
Λέξεις κλειδιά: Κεντρική Γεφυρική Μυελινόλυση, υπονατριαιμία.
Εισαγωγή
Η Κεντρική Γεφυρική Μυελινόλυση (ΚΓΜ) χαρακτηρίζεται από συμμετρικές απομυελινωτικού τύπου βλάβες που εντοπίζονται τυπικά στον πόδα της γέφυρας. Παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς με σοβαρές ηλεκτρολυτικές διαταραχές και ιδίως σε περιπτώσεις υπονατριαιμίας που διορθώθηκε ταχέως. Έχει επίσης περιγραφεί και σε διάφορες άλλες σπανιότερες καταστάσεις. Το ακριβές όμως αίτιο που προκαλεί την εντοπισμένη αυτή προσβολή της μυελίνης δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως.
Περιγράφουμε την περίπτωση μιας προφανώς ιατρογενούς ΚΓΜ σε μια ηλικιωμένη ασθενή, η οποία μετά από μια προγραμματισμένη διαγνωστική κολονοσκόπηση παρουσίασε βαριά υπονατριαιμία, η οποία διορθώθηκε ταχύτατα με συνέπεια την εκδήλωση της πλήρους κλινικής συνδρομής της ΚΓΜ.
Περιγραφή περιστατικού
Η 80χρονη ασθενής με μακρόχρονο ιστορικό κατάθλιψης υπό φαρμακευτική αγωγή, σπαστικής κολίτιδας και αρτηριακής υπέρτασης υπό αγωγή με διουρητικά νοσηλεύτηκε σε ιδιωτική παθολογική κλινική, όπου και υποβλήθηκε σε προγραμματισμένο έλεγχο λόγω αναφερομένων έντονων κοιλιακών αλγών και δυσκοιλιότητας από μηνός.
Από τον βασικό εργαστηριακό και παρακλινικό έλεγχο δεν προέκυψαν παθολογικά ευρήματα. Δεν διαπιστώθηκαν μεταβολικές διαταραχές και όλες οι εξεταζόμενες παράμετροι, συμπεριλαμβανομένων και των ηλεκτρολυτών, ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Μετά τη σχετική προετοιμασία η ασθενής υποβλήθηκε και σε κολονοσκόπηση, η οποία επίσης δεν ανέδειξε κάτι παθολογικό. Περίπου 8 ώρες μετά την ολοκλήρωση της κολονοσκόπησης κι ενώ η ασθενής είχε επιστρέψει χωρίς προβλήματα από το ενδοσκοπικό εργαστήριο στο θάλαμο νοσηλείας παρουσίασε συγχυτικοδιεγερτική κατάσταση και στη συνέχεια βαθμιαία επιδεινούμενη στένωση συνειδησιακού επιπέδου για να καταλήξει σε σχεδόν κωματώδη κατάσταση (Κλίμακα Γλασκόβης 6) αντιδρώντας μόνο σε επώδυνα ερεθίσματα. Από τις πληροφορίες που έδωσαν οι συγγενείς της πιθανολογείται το ενδεχόμενο να παρουσίασε επίσης γενικευμένη τονικοκλονική επιληπτική κρίση. H αξονική τομογραφία εγκεφάλου που έγινε επειγόντως απέκλεισε το ενδεχόμενο ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας, άλλης χωροκατακτητικής βλάβης ή γενικευμένου εγκεφαλικού οιδήματος. H ασθενής μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας για παρακολούθηση και περαιτέρω αντιμετώπιση. Η ασθενής μετά την πάροδο 24 ωρών επανέκτησε πλήρη επαφή με το περιβάλλον. Παρουσίασε όμως δυσκαταποσία, δυσαρθρία και βαρύτατη κορμική αταξία αδυνατώντας ακόμη και να καθίσει χωρίς υποστήριξη. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου που ακολούθησε ανέδειξε μια εκτεταμένη βλάβη στην περιοχή του πόδα της γέφυρας χωρίς περιεστιακό οίδημα και μέτριας έντασης πρόσληψη παραμαγνητικού σκιαγραφικού στα όρια της βλάβης (Εικόνα 1). Διαφοροροδιαγνώστικα τέθηκε αρχικά το ερώτημα ισχαιμικού εμφράκτου ή πρωτοπαθούς όγκου του εγκεφαλικού στελέχους και συνεστήθη επανάληψη του απεικονιστικού ελέγχου μετά την πάροδο δύο εβδομάδων. Στη φάση αυτή αποφασίστηκε από τους θεράποντες ιατρούς η ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών, υπό την έννοια της προληπτικής αποιδηματικής αγωγής. H ασθενής παρέμεινε ουσιαστικά σταθερή και μεταφέρθηκε στον κανονικό θάλαμο νοσηλείας. Στη συνέχεια παρουσίασε ηπιότατη κλινική βελτίωση και συνέχισε τη λήψη κορτικοστεροειδών από το στόμα. Στο σημείο αυτό ζητήθηκε νευρολογική κλινική εκτίμηση της ασθενούς.
Κατά την εξέταση η ασθενής ήταν πλήρως προσανατολισμένη και απόλυτα συνεργάσιμη. O ομιλία της ήταν πλέον (συνολικά 3 εβδομάδες μετά την εγκατάσταση των συμπτωμάτων) απόλυτα κατανοητή. Όπως η δυσαρθρία, έτσι και η δυσκαταποσία είχε υποχωρήσει πλήρως, έτσι ώστε η ασθενής να σιτίζεται πλέον χωρίς κανένα πρόβλημα. Η εξέταση των εγκεφαλικών συζυγιών ήταν φυσιολογική. Ο έλεγχος της κινητικότητας ήταν αρνητικός για παθολογικά ευρήματα, χωρίς σημεία προσβολής της πυραμιδικής οδού. Δεν διαπιστώθηκαν επίσης διαταραχές της επιπολής και εν τω βάθει αισθητικότητας. Κατά την εξέταση της παρεγκεφαλιδικής λειτουργίας διαπιστώθηκε σοβαρή κορμική αταξία. Η ασθενής ήταν σε θέση να καθίσει ελεύθερα, αδυνατούσε όμως να ορθοστατήσει. Αντιθέτως δεν παρατηρήθηκε δυσμετρία, δυσδιαδοχοκινησία και υποτονία των μελών. Οι δοκιμασίες δείκτη-ρινός και πτέρνας-γόνατος ήταν φυσιολογικές, ενώ επίσης δεν παρατηρήθηκε φαινόμενο rebound.
Από τη μελέτη του ιατρικού φακέλου της ασθενούς διαπιστώθηκε ότι η ασθενής κατά την οξεία εγκατάσταση των συμπτωμάτων της τρεις εβδομάδες νωρίτερα και μόλις 8 ώρες μετά την ολοκλήρωση της κολονοσκόπησης είχε παρουσιάσει βαρύτατη υπονατριαιμία (108 mmol/Ι), αν και κατά την εισαγωγή της μόλις ένα 24ωρο νωρίτερα είχε απόλυτα φυσιολογικές τιμές νατρίου. Λαμβάνοντας υπόψη τη λήψη διουρητικών για την αντιμετώπιση της αρτηριακής υπέρτασης, της κακής διατροφής της ασθενούς λόγω της καταθλιπτικής της συνδρομής και των πρόσφατων κοιλιακών της ενοχλημάτων, αλλά κυρίως τη χορήγηση καθαρτικών για την προετοιμασία της προγραμματισμένης κολονοσκόπησης το εύρημα αυτό βρήκε την ερμηνεία του. Όπως προέκυψε από τα εργαστηριακά των αμέσως επόμενων ωρών η επαναφορά των επιπέδων νατρίου εντός των φυσιολογικών ορίων (132 mmol/Ι) επιτεύχθηκε εντός μόλις 12 ωρών με ταχύτητα διόρθωσης της τάξης των 2 mmol/Ι ανά ώρα. Ως εκ τούτου ετέθη άμεσα η υπόνοια ότι πρόκειται περί εντοπισμένης στη γέφυρα απομυελινωτικής βλάβης στα πλαίσια ιατρογενούς κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης, και όχι περί ισχαιμικού εμφράκτου ή νεοπλασίας. Με βάση το σκεπτικό αυτό ζητήθηκε η άποψη έμπειρου νευροακτινολόγου, ο οποίος κατηγορηματικά απέκλεισε κάθε ενδεχόμενο ισχαιμίας ή όγκου τεκμηριώνοντας με δεδομένα τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά της βλάβης (εστία μειωμένης έντασης σήματος με ήπια πρόσληψη σκιαγραφικού στις Τ1 και αυξημένης έντασης σήματος στις Τ2 ακολουθίες (Εικόνα 2), έλλειψη περιεστιακού οιδήματος) την απομυελινωτική αρχή της βλάβης στα πλαίσια "οσμωτικού απομυελινωτικού συνδρόμου". Η επανάληψη της μαγνητικής τομογραφίας με την επιπλέον λήψη ακολουθιών διάχυσης (DWI) και μεταφοράς μαγνητισμού (magnetisation transfer) επιβεβαίωσε την ως άνω διάγνωση.
Με τη πάροδο του χρόνου η ασθενής παρουσίασε περαιτέρω βραδεία, όμως σταθερή βελτίωση και είναι πλέον 6 μήνες αργότερα σε θέση να βαδίζει ελεύθερα χωρίς καμιά υποστήριξη και να αυτοεξυπηρετείται πλήρως έχοντας επανέλθει στους φυσιολογικούς ρυθμούς της ζωής της.
Συζήτηση
Η Κεντρική Γεφυρική Μυελινόλυση (ΚΓΜ), όπως πρωτοπεριγράφηκε το 1959 από τον Adams1 αποτελεί μια σπάνια πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από συμμετρικές απομυελινωτικές βλάβες στο κέντρο του πόδα της γέφυρας, οι οποίες κατά κανόνα δεν προσβάλλουν τους νευράξονες. Επιπλέον αντίστοιχες βλάβες με εξωγεφυρική εντόπιση, κυρίως στα βασικά γάγγλια, το θάλαμο, την έσω κάψα, την παρεγκεφαλίδα και το νωτιαίο μυελό, παρατηρούνται στο 10% των ασθενών με ΚΓΜ.
Στην περίπτωση της ηλικιωμένης ασθενούς μας παρατηρήθηκαν εκτεταμένες απομυελινωτικές βλάβες στη γέφυρα και τα παρεγκεφαλιδικά σκέλη, οι οποίες ήταν απόλυτα συμβατές με την κλινική εικόνα. Αντίθετα δεν διαπιστώθηκαν άλλες οσμωτικής αρχής εξωγεφυρικές βλάβες.
Το ακριβές αίτιο που προκαλεί την ΚΓΜ δεν έχει μέχρι στιγμής αποσαφηνιστεί πλήρως. Τόσο πειραματικές, όσο και κλινικές μελέτες έχουν αναδείξει ότι ούτε η υπονατριαιμία, ούτε η βραδεία διόρθωση της είναι ικανές να προκαλέσουν ΚΓΜ. Αντιθέτως η ταχεία αποκατάσταση μιας βαριάς υπονατριαιμίας (>12 mmol/Ι εντός 24 ωρών, ή >0,5 mmol/Ι ανά ώρα) φαίνεται ως ο πλέον σημαντικός παθογενετικός μηχανισμός για την ανάπτυξη ΚΓΜ. Η ταχεία αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου στον ορρό, προφανώς λόγω οσμωτικών μεταβολών (οσμωτικό stress), πιθανόν να προκαλεί οσμωτικής αρχής ενδοθηλιακές βλάβες με επακόλουθο την εκδήλωση αγγειογενούς οιδήματος και έκκρισης μυελινοτοξικών παραγόντων που οδηγούν σε απομυελίνωση2, δικαιολογώντας έτσι και τον όρο του "οσμωτικού απομυελινωτικού συνδρόμου".
Όπως περιγράφηκε στην περίπτωση της ασθενούς μετά τη χορήγηση καθαρτικών στα πλαίσια της προετοιμασίας της για τη διενέργεια κολονοσκόπησης προκλήθηκε βαρεία υπονατριαιμία (108 mg/Ι), η οποία διορθώθηκε ταχύτατα με αποτέλεσμα την επάνοδο των τιμών νατρίου σε επίπεδα εντός φυσιολογικών ορίων σε 12 μόνο ώρες, δηλαδή με ρυθμό >2 mmol/Ι ανά ώρα. Η ταχύτητα της διόρθωσης αυτής ήταν υπερτετραπλάσια της ενδεικνυόμενης με συνέπεια την ουσιαστικά ιατρογενή πρόκληση ΚΓΜ.
Η ΚΓΜ μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Συνήθως παρατηρείται σε ενήλικες με ιστορικό χρόνιας κατάχρησης αλκοόλ ή ελλιπούς σε βασικά στοιχεία διατροφής. Έχει όμως αναφερθεί και σε ασθενείς με ανεπάρκεια της λειτουργίας των επινεφριδίων, με ηπατικές παθήσεις, με υπερέκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης και με νόσο του Wilson. Περιπτώσεις ΚΓΜ έχουν επίσης αναφερθεί μετά από μεταμόσχευση ήπατος ή μετά από σοβαρά εγκαύματα3,4. Όπως προκύπτει από μεγάλες νεκροτομικές μελέτες υπάρχει μεγάλος αριθμός περιπτώσεων που παραμένουν ασυμπτωματικές ή δεν μπορούν να διαγνωστούν κλινικά, με αποτέλεσμα να έχουν αναφερθεί τιμές επιπολασμού της ΚΓΜ που κυμαίνονται από 0.5% μέχρι 5.8%5. Στο 30% των περιπτώσεων συνυπάρχει εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Στην προκειμένη περίπτωση είχαμε μια ηλικιωμένη ασθενή με ιστορικό σπαστικής κολίτιδας, αρτηριακής υπέρτασης και ήπιας κατάθλιψης. Λόγω της σπαστικής κολίτιδας και σε συνδυασμό με την καταθλιπτική συνδρομή η διατροφή της ασθενούς για το διάστημα των τελευταίων 6 μηνών δεν ήταν η ενδεικνυόμενη, αν και από τον αρχικό εργαστηριακό έλεγχο δεν προέκυψαν ενδείξεις έλλειψης βιταμινών ή ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Λαμβάνοντας υπόψη τη λήψη διουρητικών και την άναλο δίαιτα που τηρούσε η ασθενής για μακρύ χρονικό διάστημα λόγω της αρτηριακής της υπέρτασης προκύπτει εύλογα το συμπέρασμα ότι η ηλικιωμένη αυτή κυρία ήταν εκ των πραγμάτων επιρρεπής για την εκδήλωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών και ιδιαίτερα υπονατριαιμίας και υποκαλιαιμίας. Ως εκ τούτου η χορήγηση καθαρτικών σε μια τέτοια ασθενή είναι επικίνδυνη και θα πρέπει να γίνεται μόνο σε περίπτωση απόλυτης ένδειξης και φυσικά με ιδιαίτερη προσοχή. Όπως αποδεικνύει το συγκεκριμένο περιστατικό η στενή παρακολούθηση και η προσεκτική διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών κρίνεται απολύτως απαραίτητη.
Η ΚΓΜ παρουσιάζει κλινικά ποικιλία ευρημάτων. H εικόνα γενικευμένης εγκεφαλοπάθειας με κεφαλαλγία, ναυτία, διαταραχές προσοχής και συγκέντρωσης στα αρχικά στάδια και διαταραχές του επιπέδου συνείδησης και επιληπτικές κρίσεις στη συνέχεια είναι συχνή στην οξεία φάση της νόσου και όταν τα επίπεδα νατρίου ορρού πέσουν κάτω από τα 125 mmol/Ι. Η εικόνα ψευδοπρομηκικής συνδρομής είναι η πλέον διαδεδομένη και η δυσαρθρία με τη δυσφαγία αποτελούν τυπικά συμπτώματα. Συνηθισμένη είναι επίσης η προσβολή εγκεφαλικών συζυγιών. Η πάρεση του απαγωγού νεύρου προκαλεί διπλωπία, ενώ συχνή είναι και η πάρεση του προσωπικού νεύρου. Η βαρύτητα ενδεχόμενης προσβολής των πυραμιδικών οδών ποικίλει προκαλώντας σε περίπτωση ήπιας βλάβης αύξηση τενοντίων αντανακλάσεων και εμφάνιση παθολογικών σημείων και σε βαρύτερες περιπτώσεις σπαστική τετραπάρεση ή ακόμη και σύνδρομο αποκλεισμού (locked-in). Πέραν των προαναφερθέντων σπανιότερα έχουν περιγραφεί τρόμος, αταξία, αλλά και δυστονία ή εξωπυραμιδική υποκινησία. Η πορεία της ΚΓΜ χαρακτηρίζεται κατά κανόνα από δύο φάσεις. Στην πρώτη κυριαρχεί η εικόνα της οξείας γενικευμένης εγκεφαλοπάθειας με διαταραχές του επιπέδου συνείδησης και επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες υποχωρούν με τη επαναφορά των τιμών νατρίου ορρού σε φυσιολογικά επίπεδα. Με καθυστέρηση 2 έως 3 ημερών κάνουν την εμφάνιση τους τα εστιακά νευρολογικά ευρήματα. Η συνολική έκβαση των ασθενών διαφέρει. Έχουν αφενός καταγραφεί περιπτώσεις με πλήρη ή σχεδόν πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων4,6,7. Αφετέρου όμως πολλές φορές οι ασθενείς καταλήγουν ή παρουσιάζουν βαριά κλινική πορεία που συχνά οδηγεί σε φυτική κατάσταση ή σύνδρομο αποκλεισμού (locked-in).
Η ασθενής μας παρουσίασε αρχικά εικόνα διάχυτης εγκεφαλοπάθειας για να κυριαρχήσει στη συνέχεια η στελεχιαία σημειολογία.
Διαφοροδιαγνωστικά θα πρέπει να αποκλειστεί σε ανάλογες περιπτώσεις το ενδεχόμενο ισχαιμικού εμφράκτου του εγκεφαλικού στελέχους λόγω θρόμβωσης της βασικής αρτηρίας, σκλήρυνσης κατά πλάκας, χωροκατακτητικής εξεργασίας, προϊούσας πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας ή τέλος στελεχιαίας βλάβης μετά από ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
Στην περίπτωση της ασθενούς αυτής το ενδεχόμενο απόφραξης της βασικής αρτηρίας απομακρύνθηκε μετά τα φυσιολογικά ευρήματα του υπερηχογραφικού ελέγχου (triplex) του σπονδυλοβασικού συστήματος και αποκλείστηκε οριστικά σε δεύτερο χρόνο μετά τη φυσιολογική απεικόνιση του αρτηριακού δένδρου στη μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου που ακολούθησε. Η οξεία εγκατάσταση της άτυπης κλινικής εικόνας εκ των πραγμάτων αποκλείει το ενδεχόμενο εντοπισμένης χωροκατακτητικής εξεργασίας.
Παλαιότερα η διάγνωση της ΚΓΜ αποτελούσε μια μετά θάνατον παθολογοανατομική διάγνωση. H απομυελινωτική βλάβη έχει αρχικά τριγωνικό σχήμα και εντοπίζεται στη μέση γραμμή στο ύψος της βάσης της γέφυρας για να επεκταθεί στη συνέχεια φυγόκεντρα προς τη ραφή χωρίς όμως να φτάσει στην επιφάνεια της γέφυρας και να προσβάλει τις κατιούσες και ανιούσες μακρές οδούς. Με την εφαρμογή σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων, και ιδίως της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), έχει καταστεί δυνατή η εν ζωή διάγνωση της πάθησης. Την πρώτη κιόλας εβδομάδα μετά την ταχεία διόρθωση της υπονατριαιμίας παρατηρούνται αμφοτερόπλευρα στο στέλεχος εστίες απομυελίνωσης με μειωμένη ένταση σήματος στις Τ1 και αυξημένη ένταση σήματος στις Τ2 ακολουθίες, που δεν έχουν χωροκατακτητική δράση και συνήθως δεν παρουσιάζουν πρόσληψη σκιαγραφικού. Θα πρέπει στο σημείο αυτό να υπογραμμιστεί το γεγονός ότι η βαρύτητα των τυπικών αυτών απεικονιστικών ευρημάτων σε καμιά περίπτωση δε σχετίζεται με την κλινική βαρύτητα και την έκβαση της νόσου, ενώ πολλές φορές τα απεικονιστικά ευρήματα παραμένουν ακόμη και μετά την πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων8. Ο λοιπός παρακλινικός έλεγχος δεν παρέχει ειδικά ευρήματα. Τα ακουστικά και σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά μπορεί και να είναι φυσιολογικά. Επίσης φυσιολογικά είναι και τα ευρήματα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Θεραπευτικά θα πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη βραδεία διόρθωση της υπονατριαιμίας. Σε περιπτώσεις βαριάς χρόνιας συμπτωματικής υπονατριαιμίας (<110 mmol/l) συνίσταται η χορήγηση υπέρτονου διαλύματος χλωριούχου νατρίου (3% NaCI, 1-2ml/kg σωματικού βάρους ανά ώρα), ενδεχομένως και σε συνδυασμό με τη χορήγηση φουροσεμίδης. Περιπτώσεις βαριάς χρόνιας ασυμπτωματικής υπονατριαιμίας μπορούν να αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά με τον περιορισμό της ποσότητας των χορηγούμενων υγρών (<800 ml ανά 24ωρο). Αντιθέτως σε περίπτωση οξείας βαριάς υπονατριαιμίας θα πρέπει να χορηγηθούν άμεσα υπέρτονα διαλύματα χλωριούχου νατρίου. H διόρθωση θα πρέπει να γίνεται έτσι ώστε η αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου στον ορρό να μην ξεπερνά σε καμιά περίπτωση τα 0.5 mmol/l ανά ώρα, πράγμα που σημαίνει ότι στις πρώτες 48 ώρες η συνολική αύξηση θα πρέπει να κυμανθεί περίπου στα 20 mmol/l. Εφόσον η αύξηση αυτή δεν ξεπερνά τα 10 mmol/l ανά 24ωρο, τότε ο κίνδυνος πρόκλησής ΚΓΜ παραμένει χαμηλός. Στόχος σε πρώτη φάση είναι η σταθεροποίηση του ασθενούς σε ελαφρώς υπονατριαιμικά επίπεδα (π.χ. 125-130 mmol/l) για διάστημα 1 έως 2 ημερών. Τέλος θα πρέπει σε κάθε περίπτωση να αποφευχθεί το ενδεχόμενο υπερβολικής διόρθωσης με την πρόκληση υπερνατριαιμίας. Πέραν μεμονωμένων αναφορών δεν έχει τεκμηριωθεί η ευεργετική δράση της ενδοφλέβιας χορήγησης κορτικοστεροειδών ή βιταμινών της σειράς Β. Πολύτιμη είναι τέλος και η λήψη υποστηρικτικών (διασωλήνωση και μηχανική υποστήριξη της αναπνοής) και προληπτικών μέτρων (χορήγηση ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους και αντιβιοτικών για την πρόληψη φλεβικών θρομβώσεων και λοιμώξεων του αναπνευστικού)8.
Συμπέρασμα
Η κεντρική γεφυρική μυελινόλυση αποτελεί μια σχετικά σπάνια και πολλές φορές βαριά πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία δεν είναι ως νοσολογική οντότητα απόλυτα γνωστή στους κλινικούς ιατρούς και ιδιαίτερα στους μη νευρολόγους. Η έγκαιρη διάγνωση της και η σωστή θεραπευτική αντιμετώπιση καθώς και μια ιδιαίτερη προσοχή στους ασθενείς με προφανή ή ενδεχόμενη υπονατριαιμία αποκτούν τεράστια σημασία σε ό,τι αφορά την εξέλιξη και την πρόγνωση. Η κλινική εικόνα μπορεί να είναι ασαφής δυσκολεύοντας τη διάγνωση. Το σχετικό ιστορικό, η μελέτη των προηγουμένων βιοχημικών ευρημάτων και κυρίως χαρακτηριστική εικόνα στη μαγνητική τομογραφία βοηθούν καθοριστικά στη διάγνωση, επιτρέποντας και το σχεδιασμό της απαραίτητης θεραπείας. Τέλος να υπογραμμιστεί γενικότερα η ανάγκη ιδιαίτερης προσοχής από τους θεράποντες ιατρούς σε περιπτώσεις ηλεκτρολυτικών διαταραχών και ιδίως της υπονατριαιμίας, ούτως ώστε να αποφεύγονται περιπτώσεις ιατρογενούς κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης, παρόμοιες με την περίπτωση που στο άρθρο αυτό περιγράψαμε.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
