Διαφλοιϊκή αισθητική αφασία. Ανάλυση περιπτώσεως
ΑΓΓΕΛΟΠΟΥΛΟΣ Π.¹, ΒΑΪΟΠΟΥΛΟΣ Χ.², ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΣ Β.^3
1Νευρολόγος Γ.Ν. Ξάνθης
²Ψυχίατρος Γ.Ν. Ξάνθης
³Ειδικευόμενος Παθολόγος Γ.Ν. Ξάνθης

Περίληψη
Η αισθητική διαφλοιϊκή αφασία χαρακτηρίζεται από διαταραχή της ακουστικής αντίληψης του λόγου, καλή ροή αλλά φτωχό σε περιεχόμενο λόγο, παραφασικά στοιχεία και διατήρηση της επανάληψης λέξεων Η πρόγνωση της διαφλοιϊκής αισθητικής αφασίας είναι σε γενικές γραμμές καλή. Η ποικιλία στην εντόπιση της βλάβης οφείλεται στο γεγονός ότι η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία μπορεί να παρουσιάζεται σε ένα μεγάλο εύρος βλαβών, να υπάρχουν υποκατηγορίες, να εμφανίζεται όταν συνυπάρχουν πολλαπλές βλάβες ή ακόμη σε μη συστηματική ανάλυση των αφασικών συνδρόμων. Στο παρών άρθρο περιγράφεται η περίπτωση δεξιόχειρα ασθενή, ο οποίος παρουσίασε συμπτώματα διαφλοιϊκής αισθητικής αφασίας, συνεπεία πρόσφατου ισχαιμικού εμφράκτου στην αριστερή μετωπο-βρεγματική περιοχή. Το συγκεκριμένο περιστατικό, το οποίο οφείλεται σε σχετικά διαφορετικής εντόπισης βλάβη, ενισχύει την άποψη ότι η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία μπορεί να είναι σύμπτωμα διαφορετικών βλαβών ή να οφείλεται στο γεγονός ότι σε αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί οι βλάβες να είναι πολλαπλές.

Λέξεις κλειδιά: Διαφλοιϊκή, αφασία.

Εισαγωγή

Η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία είναι μια σπάνια μορφή αφασίας, κατά την οποία παρατηρείται διαταραχή της ακουστικής αντίληψης του λόγου και ανομία. Η δυνατότητα εκπομπής λόγου διατηρείται, το περιεχόμενο όμως του λόγου είναι φτωχό και μπορεί να περιέχει λίγα παραφασικά στοιχεία. Παρατηρείται επίσης το φαινόμενο της ηχωλαλίας και η δυνατότητα επανάληψης λέξεων. Ως προς την ικανότητα γραφής υπάρχουν αντικρουόμενες περιγραφές^1,2,3. Η ικανότητα επανάληψης λέξεων και ήχων είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα των διαφλοιϊκών αφασιών και διαταράσσεται στις αφασίες του Broca και του Wernicke και στην αφασία αγωγιμότητας, κατά την οποία διατηρείται η καλή ροή και αντίληψη του λόγου. Η ικανότητα επανάληψης λέξεων διατηρείται και στην υποφλοιώδη αφασία η οποία χαρακτηρίζεται από υποφωνία, εμφανίζεται σε αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια συνήθως σε ηλικιωμένους ασθενείς και στην οποία η ροή και η αντίληψη του λόγου ποικίλουν. Στη διαφλοιϊκή κινητική αφασία παρατηρείται καλή αντίληψη του λόγου, με αδυναμία εκπομπής του λόγου και συγχρόνως ημιπάρεση. Αντιθέτως, στη διαφλοιϊκή αισθητική αφασία δεν παρατηρείται κινητικό ή αισθητικό έλλειμμα και στις περιπτώσεις κατά τις οποίες η εντόπιση περιλαμβάνει τον ινιακό λοβό έχει αναφερθεί ημιανοψία. Η πρόγνωση της διαφλοιϊκής αισθητικής αφασίας είναι γενικά καλή.

Όσον αφορά την εντόπιση της βλάβης παρατηρείται ποικιλία αναφορών, όπως βλάβη στην περιοχή αιμάτωσης της πρόσθιας χοριοειδούς αρτηρίας⁴, στον αριστερό θάλαμο^5,6, στα βασικά γάγγλια αριστερά^7,8, στον αριστερό μετωπιαίο λοβό^9,10,11,12, σε πολλαπλά έμφρακτα που βρίσκονται μεταξύ περιοχών αιμάτωσης μεγάλων αρτηριών στο δεξιό ημισφαίριο σε δεξιόχειρα¹³, στην αριστερή βρεγματο-κροταφικο-ινιακή περιοχή², σε βλάβες που καλύπτουν περιοχές αιμάτωσης μεταξύ της μέσης και της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας στο επικρατών ημισφαίριο^14,15, σε βλάβη στην περιοχή αιμάτωσης της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας^15,16 και τέλος σε περιοχές γύρω από την σχισμή του Sylvius¹⁷.

Η βλάβη μπορεί να οφείλεται κυρίως σε ισχαιμικό έμφρακτο,^4,6-8,11-17 σε αιμάτωμα^,5,10 σε όγκο⁹ και σπάνια παρατηρείται σε εκφυλιστική νόσο¹⁸ ή σε εγκεφαλίτιδα¹⁹.

Παρουσίαση περιστατικού

Ασθενής, δεξιόχειρας 56 ετών, διακομίστηκε στα επείγοντα του Γ.Ν. Ξάνθης λόγω αιφνίδιας διαταραχής του επιπέδου συνείδησης. Ο ασθενής, ενώ ήταν σε εγρήγορση, έδειχνε άβουλος και απαθής. Έλεγχος προσανατολισμού και μνήμης δεν ήταν δυνατόν να γίνει, εφόσον ο ασθενής δεν έδειχνε ικανός να αντιληφθεί τις ερωτήσεις και συχνά τις επαναλάμβανε.

Ο ασθενής ήταν καπνιστής, παχύσαρκος, υπό αντιϋπερτασική αγωγή χωρίς όμως πλήρη συμμόρφωση και παρουσίαζε άπνοιες στον ύπνο τουλάχιστον από τετραετίας.

Κατά τη νευρολογική εξέταση δεν παρατηρήθηκε κινητικό ή αισθητικό έλλειμμα, ούτε ημιανοψία. Ο ασθενής επαναλάμβανε τις ερωτήσεις του εξεταστή (ηχωλαλία) χωρίς να απαντάει συνήθως ή να εκτελεί τα παραγγέλματα. Η ομιλία του είχε καλή άρθρωση, ήταν πτωχή σε περιεχόμενο και παρουσίαζε παραφασικά στοιχεία. Διατηρούσε την ικανότητα της ανάγνωσης, χωρίς όμως να μπορεί να εξηγήσει το νόημα, όπως επίσης διατηρούσε την ικανότητα της γραφής με παραγραφικά στοιχεία. Είχε αδυναμία κατονομασίας των αντικειμένων και αδυναμία εκτέλεσης απλών αριθμητικών πράξεων παρά το γεγονός ότι είχε ανώτατη μόρφωση. Ο ασθενής διατηρούσε την ικανότητα να αναγνωρίζει το δεξί από το αριστερό πλάγιο.

Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα ήταν ενδεικτικό εστιακής βλάβης κροταφο-βρεγματικά αριστερά και αρνητικό επιληπτικής διαταραχής.

Στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου περιγράφηκε αρχόμενο ευμέγεθες έμφρακτο μετωπο-βρεγματικά αριστερά, παλαιές ισχαιμικές βλάβες στα βασικά γάγγλια αριστερά, κροταφικά και βρεγματικά δεξιά και σχετική εκσήμανση των υπαραχνοειδών χώρων του εγκεφάλου (Εικόνα 1).

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου κατέδειξε πρόσφατη ισχαιμική βλάβη στη φλοιώδη μοίρα του μετωποβρεγματικού λοβού αριστερά και ευρήματα συμβατά με χρόνια ισχαιμική μικροαγγειακού τύπου λευκοεγκεφαλοπάθεια και ανάπτυξη δευτεροπαθούς ατροφίας (Εικόνες 2, 3).

Οκτώ μέρες μετά την εισαγωγή του ο ασθενής αντιλαμβανόταν και εκτελούσε οδηγίες, κατονόμαζε συγγενείς και γνωστούς, κατονόμαζε αντικείμενα και εκτελούσε απλές μαθηματικές πράξεις. Δυσχέρεια παρουσίαζε στην ανάλυση σύνθετου προφορικού (παροιμίες) και γραπτού λόγου.

Ο ασθενής υπεβλήθη σε εξωκράνιο και ενδοκράνιο υπερηχογράφημα καρωτίδων και σπονδυλικών αρτηριών, όπως επίσης σε υπερηχογράφημα καρδιάς και διοισοφάγειο υπερηχογράφημα. Δεν παρατηρήθηκε στένωση αγγείων, ούτε εμφανής καρδιακή πηγή εμβόλων. Διαπιστώθηκε σημαντικού βαθμού διάταση της αριστερής κοιλίας, σημαντικού βαθμού διαστολική δυσλειτουργία τύπου παθολογικής χάλασης, όπως επίσης ήπια αύξηση διαστάσεων αριστερού κόλπου.

Ο έλεγχος για πάθηση του συνδετικού ιστού, για διαταραχή του μηχανισμού πήξης και για διαταραχή της θυρεοειδικής λειτουργίας απέβη αρνητικός.

Τρεις μήνες μετά την εισαγωγή του παρουσίαζε περιοδικά δυσχέρεια στην εύρεση των κατάλληλων λέξεων, χωρίς άλλα αφασικά συμπτώματα.

Σχόλια

Η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία είναι μορφή αφασίας που έχει περιγραφεί συχνότερα σε αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια και η βλάβη περιγράφεται συνήθως σε περιοχές κροταφικές ή βρεγματικές.^2,11,14-17 Η ποικιλία των αναφορών πιθανολογείται ότι οφείλεται στο ότι η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία μπορεί να παρουσιάζεται σε ένα μεγάλο εύρος βλαβών^,2 να υπάρχουν υποκατηγορίες (όπως με ή χωρίς ικανότητα κατονομασίας αντικειμένων),^1,11 να υπάρχουν στα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια πολλαπλές βλάβες,² ή σε μη συστηματική ανάλυση των αφασικών συνδρόμων.

Παρουσιάζουμε ένα περιστατικό διαφλοιϊκής αισθητικής αφασίας που οφειλόταν σε έμφρακτο σε περιοχή αιμάτωσης της μέσης εγκεφαλικής (ανιούσα μετωπιαία και οπίσθια βρεγματική), κατά το οποίο παρατηρήθηκε διατήρηση της ικανότητας λόγου και γραφής, με σχεδόν πλήρη αδυναμία κατανόησης του προφορικού και γραπτού λόγου. Παράλληλα παρατηρήθηκε αδυναμία κατονομασίας αντικειμένων, με διατήρηση της ικανότητας αναγνώρισης του δεξιού από το αριστερό πλάγιο. Δεν παρατηρήθηκε οπτικό ή κινητικό έλλειμμα και η βελτίωσή του ήταν γρήγορη. Παρατηρούμε ότι ενώ η συμπτωματολογία περιγράφεται και σε προγενέστερα άρθρα, η εντόπιση της βλάβης ποικίλει, στοιχείο το οποίο ενισχύει την άποψη ότι η διαφλοιϊκή αισθητική αφασία μπορεί να είναι σύμπτωμα διαφορετικών βλαβών ή να οφείλεται στο γεγονός ότι σε αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια μπορεί οι βλάβες να είναι πολλαπλές.

Ο ασθενής παρουσίαζε ροχαλητό και άπνοιες κατά τον ύπνο που αποτελούν ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου για αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο^20,21. Επίσης παρουσίαζε υπέρταση και ελαττωμένη λειτουργία της αριστερής καρδιακής κοιλίας, παθήσεις που αποδίδονται σε σύνδρομο απνοιών.^22-24

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Coslett H.B., Roeltgen D.P., Gonzalez Rothi L., Heilman K.M. Transcortical sensory aphasia: evidence for subtypes. Brain Lang 1987, 32(2): 362-378.
2. Boatman D., Gordon B., Hart J., Selnes O., Miglioretti D., Lenz F. Transcortical sensory aphasia: revisited and revised.Brain 2000, 123(Pt 8): 1634-42.
3. Adams R., Victor M. Principles of Neurology. Isolation of the speech areas (transcortical aphasias). Mc Graw-Hill, 1993, p422-23.
4. Takei A., Kubokura T., Hotta J., Ozawa H., Inamori S. Anterior choroidal artery territory infarction with transcortical sensory aphasia after a neck clipping of left internal carotid artery aneurysms: a case report. No Shinkei Geka 1996, 24(1): 63-7.
5. Cappa S.F., Vingolo L.A. "Transcortical" features of aphasia following left thalamic hemorrhage. Cortex 1979, 15(1): 121-30.
6. Alexander M.P., Hiltbrunner B., Fischer R.S. Distributed anatomy of transcortial sensory aphasia. Arch Neurol 1989, 46(8): 885-892.
7. Yamadori A., Ohira T., Seriu M., Ogura J. Trancortical sensory aphasia produced by lesions of the anterior basal ganglia area. No To Shinkei 1984, 36(3): 261-266.
8. Heilman K.M., Rothi L., McFarling D., Rottmann A.L. Transcortical sensory aphasia with relatively spared spontaneous speech and naming. Arch Neurol 1981, 38(4): 236-239.
9. Tanaka S., Maeshima S., Nakai M., Ozaki F., Itakura T., Komai N., Kuryama T. Transcortical sensory aphasia in a patient with metastatic brain tumor in the front al lobe. No Shinkei Geka 1994, 22(11): 1049-1052.
10. Maeshima S., Kuwata T., Masuo O., Yamaga H., Okita R., Ozaki F., Moriwaki H., Roger P. Transcortical sensory aphasia due to aleft frontal subcortical haemorrhage.Brain Inj 1999, 13(11): 927-33.
11. Otsuki M., Soma Y., Aoki K., Iizuka O., Koyama A., Yoshimura N., Sahara M., Nagai H., Koile R., Tsuji S. Difference between transcortical sensory aphasia following the frontal lesion and transcortical sensory aphasia following the left posterior lesion. No Shinkei 1998, 50(11): 995-1002.
12. Otsuki M., Soma Y., Koyama A., Yoshimura N., Furukawa H., Tsuji S. Transcortical sensory aphasia following left frontal infarction. J Neurol 1998, 245(2): 69-76.
13. Roebroek R.M., Promes M.M., Korten J.J., Lormans A.C., van der Laan R.T. Transcortical sensory aphasia in a right-handed patient following watershed infarcts in the right cerebral hemisphere: a15-month evaluation of another case of crossed aphasia. Brain Lang 1999, 70(2): 262-72.
14. Kertesz A. Clinical forms of aphasia. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1993, 56: 52-8.
15. Kertesz A., Sheppard A., MacKenzie R. Localization in transcortical sensory aphasia.ArchNeurol 1982,39(8):475-8.
16. Servan J., Verstichel P., Catala M., Yakovleff A., Rabcurel G. Aphasia and infarction of the posterior cerebral artery territory. J Neurol 1995 , 242(2): 87-92.
17. Kreisler A., Godefroy O., Delmaire C., Debachy B., Leclercq M., Pruvo P., Leys D. The anatomy of aphasia revisited. Neurology 2000 14, 54(5):1117-23.
18. Cummings J.L., Benson F., Hill M.A., Read S. Aphasia in dementia of the Alzheimer type. Neurology 1985, 35(3): 394-7.
19. Long term sabacute sclerosing panencephalitis with sensorial transcortical aphasia. Description of a case. Ciotti F., Casadei G., Biasini G., Papperini R., Guermani M. Pediatr Med Chir 1985, 7(3): 463-5.
20. Mohsenin V. Sleep-related breathing disorders and risk of stroke. Stroke 2001, 32(6): 1271-8.
21. Wessendorf T.E., Teschler H., Wang Y.M., Konietzko N., Thilmann A.F. Sleep-disordered breathing among patients with first-ever stroke. Neurol 2000, 247(1): 41-7.
22. Shepard J.W. Jr. Hypertension, cardiac arrhythmias, myocardial infarction, and stroke in relation to obstructive sleep apnea. Clin Chest Med 1992 , 13(3): 437-58.
23. Messner-Pellenc P. Cardiovascular disorders during sleep. Presse Med 1900, 19(40): 1851-6.
24. Malone S., Liu P.P., Holloway R., Rutherford R., Xie A., Bradley T.D. Obstructive sleep apnea in patients with dilated cardiomyopathy: effects of continuous positive airway pressure.bLancet 1991 14, 338(8781): 1480-4.