|
|||
|
|||
Πολυνευροπάθειες της γεροντικής ηλικίας
ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ Ε., ΜΙΧΜΙΖΟΣ Δ., ΒΛΑΪΚΙΔΗΣ Ν., ΚΩΣΤΑ Β., ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ Σ.Ι.
Α' Νευρολογική Κλινική Α.Π.Θ., ΑΧΕΠΑ, Διευθυντής: Σ.Ι. Μπαλογιάννης
Περίληψη
Στην παρούσα εργασία αναλύουμε τα επιδημιολογικά στοιχεία που προέκυψαν απο την μελέτη 12 ασθενών με πολυνευροπάθεια, που παρουσίασαν ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων μεγαλύτερη των 65 ετών και νοσηλεύθηκαν στην Α΄ Νευρολογική κλινική του ΑΠΘ του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ κατα την δεκαετία 1994-2004.
Ο μέσος όρος ηλικίας έναρξης της νόσου ήταν τα 70 έτη, η σχέση θηλέων/αρρένων ήταν 1:11, οι τέσσερις παρουσίαζαν σακχαρώδη διαβήτη, οι τρεις έκαναν κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης, οι έξι ασθενείς παρουσίαζαν μεγαλοβλαστική αναιμία, οι δύο νεφρική ανεπάρκεια, ένας ηπατική ανεπάρκεια, οι πέντε καρδιοπάθεια, ο ένας ασθενής υπερθυρεοειδισμό, ο ένας έπασχε απο Ca πνεύμονα και η μία ασθενής κατά την διάρκεια της νοσηλείας της απεβίωσε λόγω διάτρησης εντέρου. Επιπλέον ένας ασθενής παρουσίαζε εκτός της αναιμίας και Ra-test θετικό και ένας ακόμη ασθενής παρουσίαζε αυξημένα αντιπυρηνικά αντισώματα.
Οι οκτώ ασθενείς παρουσίαζαν μεικτού τύπου πολυνευροπάθεια, τρεις αισθητικού τύπου και ένας κινητικού τύπου. Ολοι παρουσίαζαν χαμηλές ταχύτητες αγωγής στον νευροφυσιολογικό έλεγχο.
Οι ανωτέρω παρατηρήσεις μπορούν να βοηθήσουν στην διερεύνηση της αιτιολογίας, των χαρακτήρων αλλα και της θεραπευτικής αντιμετώπισης των πολυνευροπαθειών της γεροντικής ηλικίας.
Λέξεις κλειδιά: Πολυνευροπάθειες, γεροντική ηλικία, έλλειψη βιταμίνης Β12.
Εισαγωγή
Οι πολυνευροπάθειες αποτελούν μια εξαιρετικά πολύπλοκη και ανομοιογενή ομάδα νοσημάτων του περιφερικού νευρικού συστήματος στις οποίες την τελευταία δεκαετία έχει πραγματοποιηθεί αλματώδης πρόοδος τόσο στις διαγνωστικές όσο και στις θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η αιτιολογική διερεύνηση των πολυνευροπαθειών είναι πλέον δυνατή σε ποσοστό 87% των περιπτώσεων με τη βοήθεια της νευροφυσιολογίας, ανοσολογίας, νευροπαθολογίας και μοριακής γενετικής και αποτελεί επιτακτική ανάγκη εφόσον το 1/3 αυτών παρουσιάζονται στα πλαίσια ανοσολογικών διαταραχών και αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με στεροειδή, γ-σφαιρίνη, πλασμαφαίρεση και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
Οι περιφερικές νευροπάθειες δεν αποτελούν σπάνιες νευρολογικές παθήσεις παρουσιάζοντας μεγαλύτερη συχνότητα στα άτομα ωρίμου ηλικίας απ' ότι στα νεώτερα και ο επιπολασμός για τις επίκτητες (μη κληρονομικές) νευροπάθειες για άτομα άνω των 55 ετών ανέρχεται σε 3%.
Η κεραυνοβόλος εισβολή είναι χαρακτηριστική για τις ισχαιμικές, διαβητικές και λόγω αγγειίτιδας νευροπάθειες ενώ πολύ σπάνια παρατηρείται στις φλεγμονώδεις. Η οξεία (σε διάστημα ημερών) παρατηρείται τυπικά στις φλεγμονώδεις και στην πορφυρία, η υποξεία (σε εβδομάδες-μήνες) στις τοξικές και παρανεοπλασματικές και η χρόνια εισβολή και εξέλιξη στις κληρονομικές. Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις ενώ το σύνδρομο Guillain-Barre σπάνια υποτροπιάζει (ποσοστό 3-6% των περιπτώσεων).
Υλικό και μέθοδος
Στην παρούσα εργασία αναλύουμε τα επιδημιολογικά στοιχεία που προέκυψαν απο την μελέτη 12 ασθενών με πολυνευροπάθεια, που παρουσίασαν ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων μεγαλύτερη των 65 ετών (μέσος όρος ηλικίας 70 έτη) και νοσηλευθηκαν στην Α΄ Νευρολογική κλινική του ΑΠΘ του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ κατα την δεκαετία 1994-2004.
Αποτελέσματα
Όλοι οι ασθενείς παρουσίασαν κατάργηση των τενόντιων αντανακλάσεων και όλοι εκτός από ένα αισθητικές διαταραχές τύπου γαντιών καλτσών. Όλοι εκτός από δύο παρουσίαζαν κάποιο συστηματικό νόσημα. Οι μισοί ασθενείς παρουσίαζαν μεγαλοβλαστική αναιμία και δύο από αυτούς κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με νευροφυσιολογικό έλεγχο (πίνακας 1).
Συζήτηση
Η σημαντικότερη αιτία των πολυνευροπαθειών στους ασθενείς μας ήταν η μεγαλοβλαστική αναιμία με ελαττωμένα τα επίπεδα της βιταμίνης B12, του αιματοκρίτη και της αιμοσφαιρίνης. Οι τρεις από αυτούς παρουσίαζαν ατροφική γαστρίτιδα διαπιστωμένη με γαστροσκόπηση χωρίς στοιχεία κακοήθειας. Δεν παρουσίαζαν μυελοπάθεια ή ατροφία εγκεφάλου, εικόνες συμβατές με τη μεγαλοβλαστική αναιμία πέρα της πολυνευροπάθειας.
Η βιταμίνη Β12 αποτελεί μια ομάδα ουσιών, τις κοβαλαμίνες. Συνήθως στη θεραπευτική χρησιμοποιείται η υδροξυκοβαλαμίνη. Η κυανικοβαλαμίνη που χρησιμοποιήθηκε αρχικά αντενδείκνυται γιατί είναι σχετικά ανενεργής τουλάχιστον ως προς τις νευρολογικές εκδηλώσεις αλλά και γιατί μπορεί να προκαλέσει αλλοιώσεις του ΚΝΣ. Στην απορρόφησή της εμπλέκεται η σύνδεση με μια γλυκοπρωτεϊνη, τον ενδογενή παράγοντα που εκκρίνεται από το θόλο του στομάχου. Το ανωτέρω σύμπλεγμα απορροφάται από τον τελικό ειλεό. Στο πλάσμα η Β12 με τη μεθυλιωμένη της μορφή μεταφέρεται με την τρανσκοβαλαμίνη. Η Β12 βρίσκεται μόνο σε ζωικά προϊόντα. Η μέση ημερήσια πρόσληψη είναι περίπου 100μg και οι μέσες ημερήσιες ανάγκες 2 μg. Τα αποθέματα του σώματος κυρίως στο ήπαρ είναι 2-4 mg. Η πιο σημαντική αντίδραση της μέθυλο-Β12 είναι η μεθυλίωση της ομοκυστεϊνης σε μεθειονίνη γιατί αυτή χρειάζεται για τη μετατροπή του μέθυλοτετραϋδροφυλλικού οξέως σε τετραϋδροφυλλικό οξύ. Ετσι η έλλειψη της Β12 αναστέλλει το μεταβολισμό του φυλλικού οξέως με αποτέλεσμα να αυξάνουν τα επίπεδά του στον ορό και να ελαττώνεται η ενδοκυττάρια στάθμη του.
Η μεγαλοβλαστική αναιμία συχνά οφείλεται σε έλλειψη του ενδογενούς παράγοντα οπότε και αναφερόμαστε στην κακοήθη αναιμία που οφείλεται σε ανοσολογική βλάβη του γαστρικού βλενογόνου. Είναι πάθηση ατόμων ηλικίας μεγαλύτερης των 40 ετών. Οι άρρωστοι έχουν συχνά γκρίζα μαλλιά και γαλανά μάτια ή αναφέρουν οικογενειακό ιστορικό πρόωρης λεύκανσης των τριχών της κεφαλής και/ή λεύκη. Η κακοήθης αναιμία έχει την τάση να είναι οικογενής και συχνά συνοδεύεται από παθήσεις με ανοσολογικό υπόστρωμα όπως είναι ο υποθυροειδισμός, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο σακχαρώδης διαβήτης. Την ανοσολογική αιτιολογία στηρίζουν η ανεύρεση αντιθυροειδικών αντισωμάτων και η παρουσία αντισωμάτων έναντι των κυττάρων του γαστρικού βλενογόνου.
Οι κύριες νευρολογικές αλλοιώσεις λόγω ελλείψεως της βιταμίνης Β12 είναι:
Τα νευρολογικά φαινόμενα συνίστανται κυρίως σε παραισθησίες συνήθως στα κάτω άκρα, διαταραχές στην εν τω βάθει αισθητικότητα και πυραμιδική συνδρομή, στοιχεία που συνθέτουν της εικόνα της δεσμιδικής μυέλωσης ή υποξείας συνδεδιασμένης εκφύλισης του νωτιαίου μυελού. Οπισθοβολβική νευρίτιδα και ατροφία της θηλής του οπτικού νεύρου είναι δυνατόν να παρατηρηθούν κατά τη διαδρομή της νόσου. Παρουσιάζονται και φαινόμενα από την ψυχική σφαίρα σαν αυτά που παρατηρούνται σε λειτουργικές ψυχώσεις. Στο 8% των περιπτώσεων συνυπάρχουν και συνειδησιακές διαταραχές που υποδεικνύουν την οργανικότητα της κατάστασης.
Είναι γνωστό ότι υπάρχουν φαρμακευτικοί παράγοντες που ελαττώνουν τα αποθέματα της Β12 όπως η νεομυκίνη, κολχικίνη, βινπλαστίνη, μπιγουανίδη, φαινοβαρβιτάλη, πριμιδόνη και ορμονικά σκευάσματα.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
