Νοητικές διαταραχές στη σκλήρυνση κατά πλάκας
ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ Ε., ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ Σ.Ι.
Α' Νευρολογική Κλινική Α.Π.Θ., ΑΧΕΠΑ, Διευθυντής: Σ.Ι. Μπαλογιάννης

Περίληψη
Περίπου το 50% των ασθενών με ΣΚΠ θα αναπτύξουν σε κάποιο βαθμό νοητικές διαταραχές που θα επηρεάσουν τη σκέψη, τη συγκέντρωση, την ικανότητα προς αιτιολόγηση ή τη μνήμη. Όμως μόνο 5-10% των ασθενών θα παρουσιάσουν τέτοιου βαθμού διαταραχές που θα επηρεάσουν την καθημερινή τους ζωή. Οι νοητικές διαταραχές παρουσιάζονται πιο συχνά σε ασθενείς που νοσούν επί πολλά χρόνια αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στα αρχικά στάδια της νόσου ακόμη και σαν πρώτο σύμπτωμα. Δεν υπάρχει σύνδεση μεταξύ βαθμού αναπηρίας και νοητικών διαταραχών, ένας ασθενής που δεν παρουσιάζει σωματική αναπηρία μπορεί να εμφανίζει πιο σοβαρές νοητικές διαταραχές απ ότι ένας με αναπηρία.

Η ΣΚΠ μπορεί να επηρεάσει τις νοητικές διεργασίες με πολλούς τρόπους. Κατά κύριο λόγω γιατί καταστρέφει τη μυελίνη και τους νευράξονες κι έτσι διαταράσσονται πολλές λειτουργίες που ελέγχονται από τον εγκέφαλο. Οι μελέτες που έγιναν με μαγνητικές τομογραφίες καταδεικνύουν ότι η έκταση της απομυελίνωσης σχετίζεται με τη βαρύτητα των νοητικών διαταραχών. Η ΣΚΠ συνδέεται με την κατάθλιψη, το άγχος και την κόπωση που επηρεάζουν αρνητικά τις νοητικές διεργασίες.

Όπως τα σωματικά συμπτώματα διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή το ίδιο συμβαίνει και με τις νοητικές διαταραχές οι οποίες παρουσιάζονται σε κάθε ασθενή σε διαφορετικό βαθμό που κυμαίνεται από πλήρη απουσία αυτών έως άνοια. Το στοιχείο που επηρεάζεται πιο συχνά είναι η μνήμη και σε μικρότερο βαθμό η ταχύτητα επεξεργασίας πληροφοριών, ειδικές λειτουργίες όπως ο σχεδιασμός και η ιεράρχηση, οπτικοχωρικές λειτουργίες, συντόμευση, επίλυση προβλημάτων, προσοχή και η συγκέντρωση. Ένα από τα πιο συνηθισμένα προβλήματα που παρουσιάζουν οι ασθενείς είναι η εύρεση της κατάλληλης λέξης που αισθάνονται ότι τη γνωρίζουν αλλά δεν μπορούν να τη θυμηθούν.

Τις περισσότερες φορές τα πρώτα σημεία της νοητικής έκπτωσης παραμένουν μη αναγνωρίσιμα. Ο ασθενής μπορεί να δυσκολεύεται να βρει τις κατάλληλες λέξεις ή να ξεχνάει τι πρέπει να κάνει στην εργασία του ή στην καθημερινή του ζωή. Αποφάσεις που κάποτε ήταν εύκολες τώρα γίνονται δύσκολες λόγω φτωχής κριτικής ικανότητας. Η οικογένεια αρχίζει να ανησυχεί συνήθως όταν παρουσιάζονται διαταραχές στην συμπεριφορά ή στις προσωπικές συνήθειες του ασθενή.

Οι σκληρυντικοί ασθενείς και οι οικείοι τους πρέπει να ζητούν ιατρική βοήθεια μόλις αναγνωρίσουν την εμφάνιση νοητικών διαταραχών ακόμη και σε πρώιμα στάδια της νόσου γιατί αυτές επηρεάζουν τη θέση του ασθενή τόσο στη δουλειά του όσο και στο σπίτι του. Στατιστικές μελέτες κατέδειξαν ότι οι διαταραχές αυτές καθώς και η κόπωση είναι οι βασικοί λόγοι για τους οποίους οι ασθενείς ζητούν πρώιμη συνταξιοδότηση. Επιπλέον οι νοητικές διεργασίες επηρεάζονται από το πέρασμα των χρόνων καθώς και από τη θεραπεία που ακολουθείται γι’αυτό η ενδελεχής αξιολόγησή τους είναι επιβεβλημένη.

Συνήθως οι νοητικές διαταραχές που παρουσιάζουν οι σκληρυντικοί ασθενείς είναι μετρίου βαθμού και η άνοια αποτελεί μη συχνό φαινόμενο.

Λέξεις κλειδιά: Σκλήρυνση κατά πλάκας, νοητικές διαταραχές.

Το πιο αντιπροσωπευτικό απομυελινωτικό νόσημα είναι η ΣΚΠ που εμφανίζεται συνήθως στη τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής, παρουσιάζεται πιο συχνά στα θήλεα άτομα και μπορεί να παρουσιάσει όλα τα συμπτώματα που αναφέρονται στο ΚΝΣ ευ' όσον μπορεί να προσβάλλει όλα τα τμήματα αυτού.

Παρά του ότι ήδη στις πρώτες περιγραφές της νόσου στο τέλος του 19ου αιώνα αναφέρονται νοητικές διαταραχές, για πολλά χρόνια οι νευρολόγοι τις θεωρούσαν σπάνιες εφόσον δεν θίγεται ο φλοιός που για πολλά χρόνια θεωρούνταν αποκλειστικά υπεύθυνος για τις νοητικές διεργασίες.

Η ΣΚΠ συνδέεται με ήπια ή μέτρια έκπτωση μερικών νοητικών λειτουργιών ενώ η άνοια ή η έκπτωση συγκεκριμένων φλοιϊκών λειτουργιών (ευπραξίες, διαταραχές λόγου, μνήμη, γνωσίες) είναι σπάνιες.

Η συχνότητα εμφάνισης των νοητικών διαταραχών με βάση τη βιβλιογραφία κυμαίνεται από 13 έως 72%²⁰. Οι διαφορές στις μελέτες που έχουν γίνει οφείλονται στις διαφορετικές νευροψυχολογικές μεθόδους και στατιστικές αναλύσεις που χρησιμοποιήθηκαν, καθώς και στα χαρακτηριστικά των ασθενών που έλαβαν μέρος όπως και στην παρουσία ή όχι υγιών μαρτύρων.

Η συχνότητα των νοητικών διαταραχών στο σύνολο των ασθενών με ΣΚΠ είναι δύσκολο να εκτιμηθεί. Οι μελέτες που έγιναν με τη χρήση νευροψυχολογικών δοκιμασιών και οι οποίες αφορούσαν μεγάλο αριθμό ασθενών σε σύγκριση με υγιείς μάρτυρες αναφέρουν ότι οι νοητικές διαταραχές στους σκληρυντικούς ασθενείς ανέρχονται σε ποσοστό 43-59%^7,21.

20-42% των ασθενών παρουσιάζουν διαταραχή στην αυθόρμητη ανάκληση λεκτικών και οπτικών στοιχείων⁷. Σημαντική έκπτωση έχει παρατηρηθεί σε δοκιμασίες που ελέγχουν την άμεση και όψιμη ανάκληση από τη μακροπρόθεσμη μνήμη ενώ η πρόσφατη μνήμη φαίνεται να μην επηρεάζεται.

Πολλοί των ασθενών παρουσιάζουν διαταραχή στην προσοχή, ιδιαίτερα σε πολύπλοκα θέματα, καθώς και πιο αργή επεξεργασία των πληροφοριών που τους δίνονται. Μερικοί μελετητές πιστεύουν ότι αυτό οφείλεται σε μη καλή λειτουργική μνήμη, άλλοι το αποδίδουν σε γενικότερη δυσλειτουργία των νοητικών διεργασιών και μερικοί σε καθαρά κινητικά ελλείμματα¹⁴.

Πρόσφατες μελέτες κατέδειξαν ελαττωμένη ικανότητα επίλυσης προβλημάτων, σχεδιασμού, κωδικοποίησης κατά σειρά προτεραιότητας και ταξινόμησης κατά ιεράρχηση^3,5. 13-19% των ασθενών παρουσιάζουν τέτοιου είδους διαταραχές. Aυτές αποδίδονται σε δυσλειτουργία των προμετωπιαίων νευρωνικών συστημάτων².

Διαταραχές της οπτικής αντίληψης του χώρου και της ομιλίας έχουν μελετηθεί λιγότερο καθώς αυτές επηρεάζονται από τα κινητικά, αισθητηριακά και οπτικά ελλείμματα που συχνά παρουσιάζουν οι ασθενείς καθώς και λόγω του ότι εξαρτώνται από τη γενικότερη επιβράδυνση που παρουσιάζεται στη νόσο και επιπλέον από μη νοητικές διεργασίες¹⁷. Προσεκτικές μελέτες κατέδειξαν ότι σοβαρή οπτική αγνωσία και αφασία μπορεί να παρουσιασθούν στην ΣΚΠ¹⁸. Οι σκληρυντικοί ασθενείς παρουσιάζουν επιβράδυνση στις δοκιμασίες της ομιλίας και περισσότερα λάθη από τους υγιείς μάρτυρες στις δοκιμασίες κατονομασίας και ανάγνωσης¹³.

Οι περισσότερες μελέτες δεν καταδεικνύουν συσχέτιση των νοητικών διαταραχών με τη διάρκεια της νόσου, την φυσική ανικανότητα και την πορεία της νόσου. Ορισμένες αναφέρουν ότι είναι συχνότερες στην χρονίως προϊούσα μορφή απ' ότι στη μορφή των υφέσεων/εξάρσεων⁷. Ο Comi και συν. αναφέρουν ότι συνήθως παρουσιάζονται όταν η νόσος μεταπίπτει στη δευτερογενώς προϊούσα μορφή⁶.

Εντούτοις νοητικές διαταραχές αναφέρονται ακόμη και σε ασθενείς με ελάχιστη ανικανότητα και πρόσφατη διάγνωση της νόσου. Όλα τα στοιχεία που έχουμε καταδεικνύουν ότι δεν έχει διευκρινιστεί το βιολογικό υπόβαθρο των νοητικών διαταραχών στη ΣΚΠ οπότε και δεν μπορούμε να προβλέψουμε ποιοι ασθενείς και πότε θα παρουσιάσουν αυτές^8,9,21.

Η υποφλοιώδης άνοια διαχωρίζεται από τη φλοιϊκή τύπου Alzheimer λόγω της απουσίας αφασίας, της διαταραχής ανάκλησης αλλά σε μικρότερο βαθμό διαταραχή της αποθήκευσης και κωδικοποίησης μνημονικών στοιχείων, της επιβράδυνσης στην επεξεργασία των πληροφοριών και της παρουσίας διαταραχών της προσωπικότητας και του συναισθήματος (κατάθλιψη, απάθεια ή ευφορία)^10,11,16.

Μερικοί σκληρυντικοί ασθενείς παρουσιάζουν και τους δύο τύπους άνοιας λόγω βλάβης φλοιϊκών και υποφλοιωδών περιοχών¹⁶. Το νοητικό προφίλ δύο ασθενών με τον ίδιο τύπο άνοιας μπορεί να διαφέρει κατά πολύ σε σχέση με δύο ασθενείς που παρουσιάζουν διαφορετικό τύπο άνοιας. Ο Beatty βρήκε ότι μόνο το 12% των σκληρυντικών ασθενών παρουσίαζε νοητικές διαταραχές σύμφωνες με τα χαρακτηριστικά της υποφλοιώδους άνοιας⁴.
Συμπερασματικά μπορούμε να πούμε ότι άνοια σπάνια μπορεί να παρουσιασθεί στους ασθενείς με ΣΚΠ. Συνήθως παρουσιάζεται μετρίου βαθμού έκπτωση των ανωτέρων νοητικών λειτουργιών που δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής των πασχόντων^12,20,22.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Achiron AI, Ziv I, Djaldetti R et al. Aphasia in MS: clinical and radiologic correlations, Neurology, 1992; 42:2195-2197
2. Arnett PA, Rao SM, Bernantin L et al. Relationship between frontal lobe lesions and Winsconsin Card Sorting Test performance in patients with MS, Neurology, 1994; 44:420-425
3. Armstrong C, Onishi K, Robinson K et al. Serial position and temporal cue effects in MS: two subtypes of defective memory mechanisms. Neuropsychologia, 1996; 34:853-862
4. Beatty WW. Memory and frontal lobe dysfunction in MS. J Neurol Sci 1993; 115:38-41
5. Beatty WW, Monson N. Picture and motor sequencing in MS. J Clin Exp Neuropsychol, 1994; 16:165-172
6. Comi G, Filippi M, Marinelli V et al, Brain MRI correlates of cognitive impairment in primary and secondary progressive MS. J Neurol Sci, 1995; 132:222-227
7. Heaton RK, Nelson LM, Thomson DS et al. Neuropsychological findings in relapsing-remitting and chronic progressive MS. J Consult Clinic Psychol, 1985; 53:103-110
8. Κουτσουράκη Ε, Κώστα Β, Μπαλογιάννης Στ. Νοητικές διαταραχές σε ασθενείς με ΣΚΠ με βαση το MMSE. Εγκεφαλος 35, 1998, 141-146
9. Κουτσουράκη Ε, Αργυροπούλου Μ, Μπαλογιάννη Γ, Αγγέλου Δ, Μπαλογιάννης Στ. Νευροψυχολογικές διαταραχές στους ασθενείς με ΣΚΠ, Εγκέφαλος 36, 1999, 63-68
10. Koutsouraki E, Katsikis G, Costa V, Baloyannis SJ. Disorders of personality in MS patients. European J Neurology, 11, 2, 2004,165-6
11. Koutsouraki E. MS and emotions. International J of Psychophysiology, 54, 2004, 66
12. Koutsouraki E, Baloyannis SJ. Rehabilitation philosophy in the management of MS-Improving the quality of life in MS. Εγκέφαλος 42, 2005, 29-32
13. Kujala P, Portin R, Ruutiainen J. Language functions in incipient cognitive decline in MS. J Neurol Sci, 1996; 141:79-86
14. Litvan J, Grafman J, Vendrell P et al. Multiple memory deficits in patients with MS. Exploring and working memory system. Arch Neurol, 1988; 45:607-610
15. Minden SL, Moes EJ et al. Memory impairment in MS. J Clinic Exp Neuropsychol, 1990; 12:566-586
16. Μπαλογιάννης Σταύρος. Νευρολογία, Τόμος Δ', 2004, ΑΠΘ, Θεσσαλονίκη
17. Okuda B, Tanaka H, Tachinaba H et al. Visual form agnosia in MS. Acta Neurol Scand,1996; 94:38-44
18. Olmos-Lau N, Ginsberg MD, Geller JB. Aphasia in MS. Neurology, 1977; 27:623-626
19. Paivi Hamalainen, Juhani Ruutiainen. Cognitive decline in MS. Int MSJ, 1999; 6; 12:51-57
20. Peyser JM, Rao SM, LaRocca NG et al. Guidelines for neuropsychological research in MS. Arch Neurol 1990; 47:94-97
21. Rao SM, Leo GJ, Bernandin L et al. Cognitive dysfunction in MS. Frequency, patterns and prediction, Neurology, 1991; 41:685-691
22. Rao SM, Leo GJ, Ellington L et al. Cognitive dysfunction in MS II. Impact on employment and social functioning. Neurology, 1991; 41:692-696