Επακτή παραληρητική διαταραχή
 Συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και παρουσίαση κλινικού περιστατικού
ΖΑΦΕΙΡΗΣ Σ.1, ΠΕΡΙΤΟΓΙΑΝΝΗΣ Β.1, ΖΑΦΕΙΡΗ Ε.2, ΠΑΠΠΑΣ Δ.1, ΜΑΥΡΕΑΣ Β.1
1Ψυχιατρική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων
2Λαϊκό Νοσοκομείο Αθηνών

Περίληψη
Η επακτή παραληρητική διαταραχή (ή επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή ή δυαδική τρέλα ή συμβιωτική ψύχωση) είναι μια αρκετά σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ομοειδών ψυχωσικών συμπτωμάτων σε δύο ή και περισσότερα άτομα. Συνήθως τα συμπτώματα που εμφανίζουν τα άτομα αυτά είναι παρανοϊκά. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων το "κυρίαρχο άτομο" ή η "πρωτοπαθής περίπτωση" όπως αλλιώς ονομάζεται, δηλαδή το άτομο που εμφανίζει πρώτο τα ψυχωσικά συμπτώματα μπορεί να διαχωριστεί από τους υπόλοιπους που χαρακτηρίζονται ως "δευτεροπαθείς περιπτώσεις" και στους οποίους τα συμπτώματα επάγονται. Αναφερόμαστε στις γενικές αρχές που διέπουν την επακτή παραληρητική διαταραχή και στους ποικίλους αιτιολογικούς, κλινικούς και διαγνωστικούς παράγοντες που σχετίζονται με αυτή την διαταραχή. Επιπλέον παρουσιάζουμε ένα κλινικό περιστατικό που νοσηλεύσαμε στην κλινική και το οποίο αφορά δύο αδερφές που εισήχθησαν στην κλινική μας, παραπεμπόμενες από ένα επαρχιακό νοσοκομείο και οι οποίες διαγνώστηκαν να πάσχουν από επακτή παραληρητική διαταραχή.

Η μεγαλύτερη αδερφή, εισήχθη πρώτη στην κλινική και ήταν το "κυρίαρχο άτομο", ενώ η μικρότερη αδερφή, εισήχθη με διαφορά λίγων ημερών και ήταν το επαγόμενο άτομο. Το γεγονός ότι το "κυρίαρχο άτομο" εμφάνιζε και αισθητηριακό έλλειμμα (ωτοσκλήρυνση) κάνει την περίπτωση εξαιρετικά ενδιαφέρουσα και ασυνήθιστη, αν λάβουμε υπ όψιν το γεγονός ότι τα άτομα που εμφανίζουν αισθητηριακά ελλείμματα είναι αυτά που συνήθως εκδηλώνουν "δευτεροπαθώς" την παραληρητική διαταραχή, δηλαδή δεν αποτελούν κατά κανόνα το "κυρίαρχο" άτομο.

Λέξεις κλειδιά: Επακτή παραληρητική διαταραχή, επάγων, επαγόμενος, παραληρητικές ιδέες.

Εισαγωγή

Η επακτή παραληρητική διαταραχή (κατά ICD-10), ή επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή (κατά DSM-IV), ή δυαδική τρέλα, είναι μια ψυχιατρική πάθηση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία παρόμοιων ψυχιατρικών συμπτωμάτων, συνήθως παραληρητικών ιδεών, σε δύο ή και περισσότερα άτομα. Τα άτομα που εμπλέκονται αποτελούν συνήθως μέλη της ίδιας οικογένειας (σύζυγοι ή αδέλφια) ή άτομα που βρίσκονται σε στενή σχέση μεταξύ τους (άτομα με κοινό σπιτικό ή άτομα με πολύ στενές συναισθηματικές σχέσεις) και που παρουσιάζουν το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό να ζουν σε συνθήκες κοινωνικής απομόνωσης. Γενικά, μόνο το ένα άτομο φέρεται να πάσχει από γνήσια ψυχιατρική διαταραχή, συνήθως με αναγνωρίσιμες κατά την πρώτη ψυχιατρική συνέντευξη παραληρητικές ιδέες, και το οποίο πιστεύεται ότι "επάγει" παρόμοια συμπτώματα στα υπόλοιπα άτομα με τα οποία συσχετίζεται. Αυτό το άτομο συχνά αναφέρεται ως πρωτοπαθής περίπτωση.

Περιγραφή της νόσου

Ο όρος δυαδική τρέλα εισήχθη για πρώτη φορά από τους Lasegue και Falret, οι οποίοι υπέθεσαν ότι η μετάδοση κάποιας ψυχιατρικής διαταραχής από ένα άτομο σε κάποιο άλλο είναι δυνατή όταν πληρούνται οι παρακάτω συνθήκες:

  1. Όταν ένα πιο δραστήριο και έξυπνο άτομο παράγει τις παραληρητικές ιδέες ενώ ένα πιο παθητικό, λιγότερο έξυπνο άτομο σταδιακά αφομοιώνει τις παραληρητικές ιδέες
  2. Όταν τα άτομα αυτά ζουν έχοντας στενές σχέσεις μεταξύ τους, μοιραζόμενα κοινά συναισθήματα, ενδιαφέροντα και απόψεις ενώ ταυτόχρονα ζουν σε συνθήκες κοινωνικής απομόνωσης και
  3. Όταν οι παραληρητικές ιδέες με κάποιο τρόπο σχετίζονται με την πραγματικότητα και αναφέρονται σε κοινές εμπειρίες, ελπίδες και αγωνίες.

Αυτή η πρωταρχική θεωρία επηρέασε την ψυχιατρική σκέψη σε σημαντικό βαθμό και έτυχε ευρείας διάδοσης και αποδοχής χωρίς να υποστηρίζεται από αδιάσειστα κλινικά ευρήματα ή να δεχθεί κριτική επεξεργασία για τουλάχιστον 100 χρόνια.

Παρόλο που ο όρος δυαδική τρέλα είναι αυτός που χρησιμοποιήθηκε ευρέως για την περιγραφή αυτής της ψυχιατρικής διαταραχής, πλήθος άλλων συνώνυμων όρων έχει χρησιμοποιηθεί όπως διπλή παράνοια, ψύχωση της συσχέτισης, κοινή ψυχωτική διαταραχή, συμμεριζόμενη παρανοϊκή διαταραχή και επαγόμενη ψύχωση. Ενδεικτικό όμως της σύγχυσης που επικράτησε μέχρι να καθοριστούν τα κλινικά κριτήρια της επακτής παραληρητικής διαταραχής (κατά ICD-10), ή επινεμόμενης ψυχωτικής διαταραχής (κατά DSM-IV), είναι ότι κάτω από τη σκέπη αυτής της διάγνωσης είχαν συμπεριληφθεί και διαγνώσεις όπως το σύνδρομο Μunchhausen με την παραληρητική ιδέα της σωματικής ασθένειας ή η ψυχογενής ανορεξία με την παραληρητική ιδέα του υπέρβαρου ατόμου.

Στη σημερινή εποχή έχει επικρατήσει η περιγραφή της νόσου ως επακτή παραληρητική διαταραχή (κατά ICD-10), ή επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή (κατά DSM-IV). Τα κριτήρια για τη διάγνωση είναι:

Επακτή παραληρητική διαταραχή (ICD-10)

  1. Δύο ή περισσότερα άτομα μοιράζονται την ίδια παραληρητική ιδέα ή το ίδιο παραληρητικό σύστημα και αλληλοϋποστηρίζονται σε αυτές τις πεποιθήσεις
  2. Έχουν ασυνήθιστα στενή σχέση μεταξύ τους
  3. Υπάρχουν ενδείξεις, αναφορικά είτε με το χρόνο είτε με τις περιστάσεις υπό τις οποίες συνέβη η διαταραχή, ότι η παραληρητική ιδέα προκλήθηκε στο παθητικό μέλος (ή μέλη) του ζεύγους ή της ομάδας από την επαφή με το μέλος, το οποίο υποφέρει από γνήσια ψυχωσική διαταραχή.

Επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή (DSM-IV)

  1. Μια παραληρητική ιδέα αναπτύσσεται σε ένα άτομο στο πλαίσιο μιας στενής σχέσης με ένα άλλο άτομο (α) που έχει ήδη εγκατεστημένη μια παραληρητική ιδέα.
  2. Η παραληρητική ιδέα είναι παρόμοια στο περιεχόμενο με αυτήν του ατόμου που ήδη έχει την εγκατεστημένη παραληρητική ιδέα.
  3. Η διαταραχή δεν εξηγείται καλύτερα ως κάποια άλλη Ψυχωτική Διαταραχή (π.χ. Σχιζοφρένεια) ή ως Διαταραχή της Διάθεσης Με Ψυχωτικά Στοιχεία και δεν οφείλεται στα άμεσα φυσιολογικά αποτελέσματα της δράσης μιας ουσίας (π.χ. ουσία κατάχρησης, φάρμακο) ή μιας γενικής ιατρικής κατάστασης.

Η διαταραχή είναι αρκετά σπάνια και ίσως είναι συχνότερη στις γυναίκες.

Τα κριτήρια αυτά βασίζονται στην κλινική φαινομενολογία και δεν υποθέτουν αιτιολογικούς μηχανισμούς.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Μολονότι η διαταραχή αυτή πιστεύονταν ότι είναι σπάνια, στην πραγματικότητα μπορεί να εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα από ότι θεωρούσαμε παλαιότερα. Εκατοντάδες περιστατικά έχουν καταγραφεί στη διεθνή βιβλιογραφία. Ο ακριβής επιπολασμός της διαταραχής είναι δύσκολο να προσδιοριστεί αν λάβουμε υπ όψιν των αριθμό των διαταραχών που είτε δεν προσέρχονται στους ειδικούς Ψυχικής Υγείας είτε υποδιαγιγνώσκονται. Συχνότητα περιστατικών που κυμαίνεται από 1.7 ως 2.6% έχει βρεθεί σε συνεχόμενες εισαγωγές σε ψυχιατρικά νοσοκομεία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η επακτή παραληρητική διαταραχή αφορά δυο άτομα. Στην περίληψη της Ιαπωνικής βιβλιογραφίας από τους Kashiwase και Kato το 73% των περιπτώσεων (67 περιστατικά) αφορούσε δυο άτομα. Στην μελέτη των Silveira και Seeman το 81% αφορούσε δυο άτομα (75 περιστατικά) ενώ σε μια νεότερη μελέτη του Mentjox και των συνεργατών του η εμπλοκή δυο ατόμων στην επακτή παραληρητική διαταραχή αφορούσε το 88% των περιπτώσεων (75 περιστατικά). Ανάμεσα στις μεγαλύτερες ομάδες ατόμων που καταγράφηκαν να παρουσιάζουν τα κλινικά συμπτώματα της επακτής παραληρητικής διαταραχής ξεχωρίζουν οι περιπτώσεις μιας ομάδας που απαρτίζονταν από 18 άτομα και μιας οικογένειας με 12 μέλη ενώ έχει καταγραφεί στην διεθνή βιβλιογραφία και περιστατικό επακτής παραληρητικής διαταραχής στο οποίο εμπλέκονταν και ένας σκύλος.

Αιτιολογία

Γενετικοί παράγοντες πιστεύεται ότι σχετίζονται με την αιτιολογία της επακτής παραληρητικής διαταραχής. Υπάρχουν αρκετές αναφορές για μονοζυγώτες διδύμους με δυαδική τρέλα στη διεθνή βιβλιογραφία και πολλές περισσότερες για δυο προσβεβλημένα αδέρφια σε μια οικογένεια. Επιπλέον, η αναλογία των διδύμων ανάμεσα σε αδέρφια που διαγιγνώσκονται να έχουν επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή είναι 16.7%, ποσοστό κατά πολύ υψηλότερο από αυτό που αναμένεται για δίδυμα στην Βόρεια Αμερική και που ανέρχεται στο 1.1%. Στην περίληψη της βιβλιογραφίας από τον Mentjox και τους συνεργάτες του βρέθηκε ότι το 64% των δευτερογενών περιπτώσεων (δηλαδή των επαγόμενων ατόμων) είχαν συγγένεια πρώτου βαθμού με το άτομο που πρώτο εμφάνισε την παραληρητική διαταραχή.

Η κληρονομικότητα είναι γνωστό ότι διαδραματίζει κάποιον ρόλο στην αιτιολογία της σχιζοφρένειας, που αποτελεί την συχνότερη διάγνωση που τίθεται στο άτομο που αποκαλούμε πρωτοπαθή περίπτωση της δυαδικής τρέλας. Αυτή η διαπίστωση υποδηλώνει εμμέσως ότι οι γενετικοί παράγοντες έχουν σημασία στην επακτή παραληρητική διαταραχή. Ο Scharfetter υποστηρίζει ότι τα επαγόμενα άτομα είναι "εν δυνάμει" σχιζοφρενείς από την σκοπιά της γενετικής προδιάθεσης. Παρά τις ενδείξεις που αναφέρθηκαν ο ακριβής ρόλος και η έκταση που καταλαμβάνει η γενετική επίδραση στην επακτή παραληρητική διαταραχή δεν έχει αποσαφηνιστεί

Η συννοσηρότητα, όπως για παράδειγμα η ύπαρξη κατάθλιψης ή ανοϊκών συμπτωμάτων στους ασθενείς που χαρακτηρίζονται ως πρωτοπαθείς περιπτώσεις και η ύπαρξη διαταραχής προσωπικότητας, αισθητηριακού ελλείμματος και νοητικής στέρησης στους ασθενείς που χαρακτηρίζονται ως δευτεροπαθείς περιπτώσεις, φαίνεται επίσης να σχετίζεται και πιθανό να προδιαθέτει κάποια άτομα στο να εμφανίσουν επακτή παραληρητική διαταραχή. Μολαταύτα, οι διαταραγμένες διαπροσωπικές σχέσεις πιθανολογείται ότι είναι ο κυριότερος παράγοντας δεδομένου ότι η παραληρητική ιδέα συχνά υποχωρεί όταν επιχειρηθεί ο αποχωρισμός των ατόμων από το άτομο που εμφάνισε πρώτο την παραληρητική ιδέα (δηλαδή από την πρώιμη περίπτωση). Αυτή η άποψη είναι που στηρίζει την πεποίθηση ότι ο κυριότερος θεραπευτικός μηχανισμός στην επακτή παραληρητική διαταραχή είναι ο πλήρης αποχωρισμός των ατόμων που εμπλέκονται ή αλλιώς "μολύνθηκαν" από τον ασθενή που εμφάνισε πρώτος την διαταραχή.

Ο μηχανισμός με τον οποίο γίνεται η επαγωγή της παραληρητικής ιδέας είναι κατά βάση άγνωστος. Διάφορες θεωρίες έχουν χρησιμοποιηθεί για να εξηγήσουν το φαινόμενο της επαγωγής των παραληρητικών ιδεών. Θα αναφερθούμε με περισσότερες λεπτομέρειες σε αυτές που τυγχάνουν ευρύτερης αποδοχής.

Η αρχική θεωρία του περιβάλλοντος στηρίζεται στην παρατήρηση ότι η επακτή παραληρητική διαταραχή παρατηρείται με μεγαλύτερη συχνότητα σε ασθενείς που ζουν σε συνθήκες κοινωνικής απομόνωσης και αποκλεισμού από τα υπόλοιπα άτομα της κοινωνίας. Αυτή η απομόνωση που πιθανόν να προέρχεται και από παράγοντες που δεν σχετίζονται με την ασθένεια αυτών των ατόμων, όπως είναι η φτώχεια, η φυσική ανικανότητα, η δυσκολία στην καλή γνώση και απόδοση του λόγου εξαιτίας χαμηλού μορφωτικού επιπέδου και η γεωγραφική απομόνωση, ίσως να συνεισφέρουν στην ευαλωτότητα των επαγόμενων εξαιτίας της αυξανόμενης ανάγκης για εξάρτηση από τα άτομα που χαρακτηρίζονται ως πρωτοπαθείς περιπτώσεις.

Επιπρόσθετα ένα είδος "πλύσης εγκεφάλου" φαίνεται να λαμβάνει χώρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις όμως η απομόνωση από την κοινωνία και τους φίλους κατά κάποιον τρόπο αυτοεπάγεται και έρχεται ως αποτέλεσμα της εχθρότητας και της απορριπτικής συμπεριφοράς που συνήθως συνοδεύουν τις παραληρητικές ιδέες. Ανεξάρτητα από τον πρωταρχικό παράγοντα που προκαλεί την αποξένωση των ασθενών από το περιβάλλον τους η κοινή κατάληξη είναι να χάνεται κάθε δίαυλος επικοινωνίας με τους υπόλοιπους ή κάποια προσπάθεια να διορθωθεί η συμπεριφορά των ασθενών όταν ενστερνιστούν ολοκληρωτικά τον παραληρητικό σχηματισμό.

Πολλοί ερευνητές έχουν ασχοληθεί με την ψυχοδυναμική προσέγγιση αυτής της ψυχιατρικής νόσου. Οι Layman και Cohen ισχυρίζονται ότι παρόμοιες υποκείμενες ανάγκες στους πάσχοντες επιτρέπουν την μετάδοση της παραληρητικής ιδέας επειδή αυτός ο μηχανισμός είναι έτσι "φτιαγμένος" ώστε να καλύπτει αυτή την ανάγκη. Η παραληρητική ιδέα δεν μεταφέρεται, μεταδίδεται ή επάγεται με άσκηση πίεσης αλλά ουσιαστικά υιοθετείτε από τον επαγόμενο. Η πρόταση αυτή απέχει από την κοινή πεποίθηση ότι η παραληρητική ιδέα επιβάλλεται από το κυρίαρχο άτομο το οποίο υπερνικά τις αντιστάσεις που προβάλλει το ασθενέστερο άτομο.

Οι Pulver και Brunt παρέχουν την πιο λεπτομερή δυναμική προσέγγιση. Θεωρούν το άτομο, που χαρακτηρίζουμε ως πρωτοπαθή περίπτωση, στην προψυχωτική σχέση ως βρισκόμενο σε κατάσταση έντονου άγχους (και θυμού) από τις εξαρτώμενες από αυτό ανάγκες του ατόμου που χαρακτηρίζουμε ως δευτεροπαθή περίπτωση. Όταν αυτός ή αυτή μπαίνουν στην ψύχωση η εχθρότητα απέναντι στο άλλο άτομο στρέφεται προς τους υπόλοιπους και συνεχίζει και απέναντι στο επαγόμενο άτομο αυτή τη φορά με τη μορφή μιας ιδιαίτερα επίμονης απαίτησης να αποδεχθεί ολοκληρωτικά τις δικές του παραληρητικές ιδέες. Το επαγόμενο άτομο, με τη σειρά του, είτε λόγω της ανικανότητας του να ανεχθεί την επιθετική συμπεριφορά του κυρίαρχου ατόμου είτε λόγω της αδυναμίας του να απεγκλωβιστεί από αυτό μέσω της σύναψης σχέσης με κάποιον τρίτο, επιλύει αυτή τη σύγκρουση ταυτοποιώντας τον εαυτό του με την παραληρητική επίθεση του κυρίαρχου ατόμου. Ο μηχανισμός αυτός ερμηνεύει το διωκτικό παραλήρημα στη δυαδική τρέλα. Ένας παρόμοιος μηχανισμός χρησιμοποιώντας ως αμυντική λειτουργία την "ταυτοποίηση με τον επιτιθέμενο" μπορεί να εγκατασταθεί και στο μεγαλομανιακό και το θρησκευτικό παραλήρημα.

Μια εναλλακτική δυναμική προσέγγιση δίνει έμφαση στην έντονη προσκόλληση του επαγόμενου ατόμου. Αυτός ή αυτή επιχειρεί να διαφυλάξει την σχέση με το κυρίαρχο άτομο υιοθετώντας τις παραληρητικές ιδέες επειδή ο κίνδυνος της απώλειας είναι μεγαλύτερος από τον φόβο της ψύχωσης.

Η δυναμική οικογενειακή προσέγγιση της επακτής παραληρητικής διαταραχής έχει παραμεληθεί από την διεθνή βιβλιογραφία. Όλες οι οικογένειες μοιράζονται μια κοινή πραγματικότητα και οικογενειακούς μύθους που επιτρέπουν στην οικογένεια να διατηρεί μια σταθερή συνοχή και ομοιοστασία ανάμεσα στα μέλη της και απέναντι σε εσωτερικές και εξωτερικές απειλές. Οι απειλές αυτές μπορεί να είναι η απόληξη άλυτων ενδοοικογενειακών συγκρούσεων, συναγωνισμού, αμφιθυμίας των μελών, ή τάσης για ανεξαρτητοποίηση. Η επινεμόμενη ψύχωση που μπορεί να εμφανιστεί σε ένα ή και περισσότερα μέλη της οικογένειας μπορεί να προσεγγιστεί και από την σκοπιά που αναφέρθηκε.

Οι θεωρίες που αναφέρθηκαν και κάποιες άλλες που δεν έχουν τύχει ευρείας αποδοχής δεν έχουν πάντως κατορθώσει να ερμηνεύσουν πλήρως την αιτιολογία και την παθογένεση της επακτής παραληρητικής διαταραχής.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Μια σειρά από παραμέτρους φαίνεται να επηρεάζει τα ειδικά συμπτώματα που συναντάμε κάθε φορά που ερχόμαστε αντιμέτωποι με ένα περιστατικό δυαδικής τρέλας. Αυτές οι παράμετροι περιλαμβάνουν για παράδειγμα των αριθμό των εμπλεκόμενων ατόμων, το φύλο, την ηλικία, τις διαπροσωπικές σχέσεις, το περιεχόμενο του παραληρήματος ή την διάγνωση που τίθεται στον ασθενή που χαρακτηρίζεται ως πρωτοπαθής περίπτωση. Τα αναφερόμενα κλινικά χαρακτηριστικά πιθανό να εμπλέκονται όχι μόνο στην αιτιολογία και την παθογένεση της επακτής παραληρητικής διαταραχής αλλά και στην θεραπεία και την πορεία αυτής της ψυχιατρικής νόσου. Θα αναφερθούμε στις παραμέτρους όπως αυτές καταγράφονται στη διεθνή βιβλιογραφία προσπαθώντας αρχικά να τις συνοψίσουμε στους παρακάτω δυο πίνακες.

Ποικίλες διαταραχές έχουν διαγνωστεί στα άτομα που αποτελούν τις πρωτοπαθείς περιπτώσεις αλλά η σχιζοφρένεια αποτελεί την πιο συχνή διάγνωση με δεδομένο ότι το ποσοστό της ανέρχεται στο 58-60%. Σε μια σειρά κλινικών περιστατικών που καταγράφηκαν στην Ιαπωνική βιβλιογραφία η παρανοειδής αντίδραση (που κλινικά αντιστοιχεί στον όρο παραληρητική διαταραχή) αποτέλεσε την δεύτερη σε σειρά συχνότητας διάγνωση για τις πρωτοπαθείς περιπτώσεις. Οι Silveira και Seeman βρήκαν ότι η διάγνωση της σχιζοφρένειας είχε τεθεί στο 44% των πρωτοπαθών περιπτώσεων ενώ η παραληρητική διαταραχή (11%) και οι συναισθηματικές διαταραχές (13%) αποτέλεσαν τις διαταραχές που ακολούθησαν σε συχνότητα την σχιζοφρένεια.

Όσο αφορά τις διαγνώσεις που τέθηκαν στους ασθενείς που χαρακτηρίζονται ως δευτεροπαθείς περιπτώσεις, η μελέτη των κλινικών περιπτώσεων στην Ιαπωνία κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η παραληρητική διαταραχή ήταν η επικρατούσα διάγνωση με ποσοστό 54%, ακολουθούμενη από τη σχιζοφρένεια σε ποσοστό 22%. Οι Silveira και Seeman βρήκαν υψηλό ποσοστό συννοσηρότητας, για τις δυο ψυχιατρικές νοσολογικές οντότητες που αναφέρθηκαν παραπάνω, που ανέρχεται στο 62% επί των δευτερογενών περιπτώσεων.

Σε μια ανασκόπηση 75 περιπτώσεων, η επακτή παραληρητική διαταραχή ήταν η μόνη διάγνωση που τέθηκε στο 64% των δευτεροπαθών περιπτώσεων, την στιγμή που το 21% των δευτεροπαθών περιπτώσεων θεωρήθηκε ότι εμφάνιζαν ψυχωσική συμπτωματολογία πριν γίνει η επαγωγή των συμπτωμάτων. Συμπερασματικά η τελευταία ομάδα ασθενών που αναφέραμε πληροί τα κριτήρια για ψύχωση της σχέσης όπως αυτά ορίστηκαν από τον Granlick, σύμφωνα με τον οποίο αν ο δέκτης-επαγόμενος παραμένει ψυχωτικός μετά τον χωρισμό από τον δότη-επάγων τότε προτείνεται να θεωρηθεί ότι υπάρχει κληρονομική επιβάρυνση και των δυο προς τη σχιζοφρένεια, οπότε η ψύχωση του δέκτη, που συμπίπτει με εκείνη του δότη, επηρεάζεται παθοπλαστικά από το περιεχόμενο της αρχικής ή η ψύχωση του δότη εκλύει την ψύχωση του δέκτη.

Η τελευταία αυτή ομάδα ασθενών δεν πληροί όμως τα κριτήρια για επακτή παραληρητική διαταραχή (κατά ICD-10) ή επινεμόμενη ψυχωτική διαταραχή (κατά DSM-IV). Η διαπίστωση αυτή υπερτονίζει τις δυσκολίες που συναντάμε κατά τη χρήση παραδοσιακών ορισμών και υποκατηγοριών της δυαδικής τρέλας.

Όσον αφορά τις υπόλοιπες παραμέτρους που καθορίζουν τα κλινικά χαρακτηριστικά της δυαδικής τρέλας η εργασία των Silveira και Seeman παρέχει ενδιαφέρουσες πληροφορίες.

Το εύρος διακύμανσης των ηλικιών των ασθενών είναι παρόμοιο στις δευτεροπαθείς (από 10 ως 81 έτη) και στις πρωτοπαθείς (9 ως 81 έτη) περιπτώσεις. Ο μέσος όρος των ηλικιών στις δευτεροπαθείς περιπτώσεις ήταν 42.9 έτη και στις πρωτοπαθείς 48.1 έτη και δεν αποτελεί στατιστικά σημαντική διαφορά. Επιπλέον ο επαγόμενος ήταν μεγαλύτερης ηλικίας από τον επάγων στο 43.9% των περιστατικών, μικρότερης ηλικίας στο 50.9% και ίδιας ηλικίας στο 5.2%. Συνοψίζοντας, δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι ο επάγων είναι ο μεγαλύτερος σε ηλικία στα περιστατικά της δυαδικής τρέλας.

Οι μελέτες για το φύλο των ασθενών έδειξαν ότι οι γυναίκες αποτέλεσαν το 62.3% των δευτεροπαθών περιπτώσεων ενώ οι άντρες το 37.7%. Από τη στατιστική επεξεργασία των αποτελεσμάτων οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι δεν επιβεβαιώνεται η υπόθεση αυξημένης ευαισθησίας για επακτή παραληρητική διαταραχή στο γυναικείο φύλο και επιπρόσθετα δεν φαίνεται να στηρίζεται η κυρίαρχη κατά το παρελθόν άποψη ότι οι γυναίκες εμπλέκονται με μεγαλύτερη συχνότητα σε περιστατικά δυαδικής τρέλας.

Ένας άλλος τομέας που διερευνήθηκε ήταν οι σχέσεις. Η συντριπτική πλειοψηφία (90.2%) αφορούσε σχέσεις στον πυρήνα της οικογένειας, ενώ το υπόλοιπο 9.8% αφορούσε ασθενείς που είχαν φιλικές σχέσεις, χωρίς συγγενικό δεσμό. Οι παντρεμένοι κάλυπταν το 29.5% των περιπτώσεων και τα αδέρφια το 29.5%, ενώ στο 31.1% των περιστατικών οι ασθενείς είχαν σχέση γονέα-τέκνου. Η πληροφορία αυτή οδήγησε στο συμπέρασμα ότι υπάρχει αυξημένη ευαισθησία για εμφάνιση δυαδικής τρέλας στα παιδιά-επαγόμενους, παρόλο που κατά την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων μπορεί να βρίσκονται μετά την ενηλικίωση.

Η εμφάνιση ψευδαισθήσεων αναφέρεται στο 29.3% των δευτεροπαθών περιπτώσεων, ενώ τα κυρίαρχα άτομα ανέφεραν ότι βίωσαν ψευδαισθήσεις σε ποσοστό 52.6%. Οι ψευδαισθήσεις είχαν μικρή συχνότητα, μικρή διάρκεια και είχαν ηπιότερη ένταση στους επαγόμενους.

Η κοινωνική απομόνωση ήταν υπαρκτή στο 67.3% των περιστατικών και η προσβεβλημένη δυάδα ατόμων βίωνε από την αρχή αυτή την αποξένωση από τους υπόλοιπους, ο δε εξελισσόμενος χαρακτήρας της κοινωνικής απομόνωσης φαίνεται να σχετίζεται θετικά με την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων στον επαγόμενο και αποτελεί κλειδί για την πρώιμη διάγνωση και παρέμβαση στα περιστατικά της επακτής παραληρητικής διαταραχής.

Παρουσίαση περιστατικού

Παρουσιάζουμε την περίπτωση γυναίκας ηλικίας 51 ετών η οποία διακομίστηκε από περιφερικό νοσοκομείο για νοσηλεία στην κλινική μας. Στο παραπεμπτικό σημείωμα του ψυχιάτρου του νοσοκομείου γινόταν λόγος για ασθενή με ψυχωτική συνδρομή με ακαθόριστο χρόνο έναρξης της συμπτωματολογίας, που ζούσε σε συνθήκες κοινωνικής απομόνωσης σε ένα μικρό χωριό. Παρουσίαζε εικόνα έντονου αρνητισμού, συμπεριλαμβανομένης άρνησης λήψης τροφής και υγρών. Η ασθενής συνοδευόταν από τη μικρότερη αδερφή της, 48 ετών, που μας έδωσε πληροφορίες καθώς η ίδια δεν ήθελε να μιλήσει. Ανέφερε ότι προ δεκαετίας οι γείτονές τους είχαν δηλητηριάσει την αδερφή της και είχαν προσπαθήσει να κάνουν το ίδιο και σε εκείνη, βάζοντας φάρμακα στο γάλα και στα αυγά που τους έφερναν. Ο λόγος που πίστευαν ότι έγινε αυτό ήταν ότι οι δύο αδερφές είχαν ανακαλύψει σχέδιο εξαπάτησης ενός ξάδερφού τους από εκείνους. Είχαν επιχειρήσει να προσφύγουν στη δικαιοσύνη αλλά θεώρησαν ότι οι διώκτες τους, σε συνεργασία με την αστυνομία, παρεμπόδιζαν την αλληλογραφία και τις τηλεφωνικές επικοινωνίες. Προ διμήνου είχαν μεταφερθεί ακουσίως σε ψυχιατρείο όπου και έλαβαν φαρμακευτική αγωγή την οποία διέκοψαν όταν εξήλθαν, προ μηνός.

Οι δύο αδερφές ζούσαν τα τελευταία δέκα χρόνια μαζί με την άρρωστη μητέρα τους σε συνθήκες εξαθλίωσης, απομονωμένες από την κοινωνία του χωριού και αρνητικές στις προσπάθειες της κοινωνικής υπηρεσίας να τις βοηθήσει. Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας τους στο ψυχιατρείο η μητέρα τους, που είχε μεταφερθεί σε παθολογική κλινική, απεβίωσε. Στα σχέδιά τους ήταν, μόλις θα έπαιρναν εξιτήριο από την κλινική μας, να ξεκινήσουν δικαστικό αγώνα εναντίον των γειτόνων τους, της αστυνομίας και των γιατρών του ψυχιατρείου, καθώς και να απευθυνθούν στα ΜΜΕ.

Από τις πληροφορίες της αδερφής της ασθενούς, που αργότερα επιβεβαιώθηκαν και από την ίδια, προέκυψε ότι μοιράζονταν την ίδια παραληρητική ιδέα, ενώ από πληροφορίες των συγγενών και των τοπικών φορέων υγείας διευκρινίστηκε ότι πρώτη παρουσίασε παραληρητικές ιδέες δίωξης η μεγάλη αδερφή και ακολούθησε η μικρότερη. Περαιτέρω ψυχοπαθολογία δεν ανιχνεύθηκε σε κάποια από τις δύο και τέθηκαν οι διαγνώσεις παραληρητική διαταραχή και επακτή παραληρητική διαταραχή αντίστοιχα, σύμφωνα με το ICD-10. Καθώς η μικρότερη αδερφή δεν είχε πρόθεση να απομακρυνθεί από τη μεγαλύτερη έγινε εισιτήριο και στην ίδια και αμφότερες έλαβαν αντιψυχωσική αγωγή.

Στις ασθενείς έγιναν αιματολογικές εξετάσεις ρουτίνας, ενώ στη μεγαλύτερη (επάγουσα ή κυρίαρχο άτομο), που βρέθηκε να εμφανίζει αναιμία, έγινε ωτολογική εξέταση λόγω αναφερόμενης βαρηκοΐας. Το ακουόγραμμα ανέδειξε μεγάλη έκπτωση της ακουστικής λειτουργίας και τέθηκε η διάγνωση της ωτοσκλήρυνσης. Στο σημείο αυτό αξίζει να αναφέρουμε ότι η ωτοσκλήρυνση είναι μια νόσος που προσβάλλει αμφίπλευρα τα ώτα στο 70-80% των ασθενών και είναι συνήθως συμμετρική στην έκταση και την διαταραχή του οστεοσκληρυντικού οστού. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου περιλαμβάνουν απώλεια ακοής, εμβοές ωτών, ίλιγγο ή και συνδυασμό των παραπάνω συμπτωμάτων. Η απώλεια ακοής είναι του τύπου της αγωγιμότητας. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη ενώ η χειρουργική διόρθωση της απώλειας ακοής είναι πολύ αποτελεσματική, πλην όμως δεν υπάρχει μέχρι σήμερα κάποια χειρουργική παρέμβαση που να μπορεί να αποτρέψει ή να μετριάσει την εξέλιξη της νόσου.

Ο εργαστηριακός έλεγχος ολοκληρώθηκε με αξονική τομογραφία εγκεφάλου που δεν ανέδειξε παθολογικά ευρήματα. Στη μικρότερη αδερφή (επαγόμενη) έγινε η δοκιμασία WAISS όπου το αποτέλεσμα ήταν μέσα στα όρια της μέσης φυσιολογικής νοημοσύνης (91).

Έπειτα από τρεις εβδομάδες κοινής νοσηλείας έγινε προσπάθεια απομάκρυνσης της μικρότερης αδερφής δίνοντάς της εξιτήριο. Επέστρεψε μια εβδομάδα αργότερα γιατί δεν ήθελε να είναι μακριά από την αδερφή της, δίχως να έχει λάβει τη φαρμακευτική αγωγή στο διάστημα της απουσίας της. Ήταν αρνητική τόσο στο να ξαναφύγει για λίγες ημέρες όσο και στο να συνεχίσει να λαμβάνει φάρμακα. Τελικά μετά από νοσηλεία 45 ημερών η μεγαλύτερη αδερφή έλαβε εξιτήριο. Παρά το γεγονός ότι δεν ήταν πλέον καχύποπτη και επιφυλακτική με το προσωπικό της κλινικής, το παραλήρημα της παρέμεινε. Ορίστηκε επανεξέταση σε ένα μήνα στην οποία οι ασθενείς δεν προσήλθαν. Σε τηλεφωνική επικοινωνία μαζί τους ανέφεραν ότι ετοιμάζονταν να φύγουν από το χωριό τους και να συνεχίσουν τις προσπάθειες δικαίωσης για όσα πέρασαν από τους διώκτες τους.

Συζήτηση

Η επακτή παραληρητική διαταραχή, όπως αναφέρθηκε στην εισαγωγή, είναι μια σπάνια ψυχιατρική οντότητα πιθανά όμως υποδιαγιγνώσκεται. Για την κλινική μας ήταν η πρώτη περίπτωση σε 23 χρόνια λειτουργίας. Η περίπτωση αυτή παρουσιάζει ορισμένα από τα τυπικά χαρακτηριστικά που περιγράφονται στη βιβλιογραφία, όπως το ότι αφορά σε δύο αδερφές που ζούσαν σε συνθήκες κοινωνικής απομόνωσης και ότι η επάγουσα ήταν μεγαλύτερης ηλικίας. Επίσης, όπως είχε καταγραφεί από την πρώτη προσπάθεια ανασκόπησης και επεξεργασίας των κλινικών περιστατικών της δυαδικής τρέλας από τον Granlick,το γεγονός ότι ο συνδυασμός της δυάδας ήταν αδερφή-αδερφή συμβαδίζει με την διαπίστωση ότι ο συνδυασμός αδερφών παρουσιάζει μεγαλύτερη συχνότητα στις Δυτικές χώρες από ότι στις Ανατολικές (όπως έδειξε η μελέτη των Kashiwase και Kato).

Παρουσιάζει όμως το κλινικό περιστατικό που παρουσιάσαμε διαφορές σε σχέση με τα χαρακτηριστικά της επαγόμενης, που είναι άτομο φυσιολογικής νοημοσύνης και ανώτερης μόρφωσης (απόφοιτος λυκείου) από την επάγουσα (απόφοιτος δημοτικού). Συχνά αναφέρεται ότι η επαγόμενη πάσχει από σωματικό νόσημα που αυξάνει την εξάρτηση από την επάγουσα. Στην περίπτωσή μας η επάγουσα πάσχει από σωματικά νοσήματα, αναιμία και ωτοσκλήρυνση. Μάλιστα η ακουστική έκπτωση που οφείλεται στην ωτοσκλήρυνση, αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου για ανάπτυξη παραληρητικής διαταραχής που αποτελεί τη διάγνωσή μας για την επάγουσα.

Παρά το γεγονός ότι κλασικό θεραπευτικό μέτρο θεωρείται η απομάκρυνση του επαγόμενου από τον επάγοντα, αυτό είναι αποτελεσματικό μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις. Στην περίπτωση των δύο αυτών αδερφών αποδείχθηκε ανέφικτο να χωριστούν και έτσι προτιμήθηκε η εισαγωγή και της επαγόμενης και η χορήγηση και σε εκείνη αντιψυχωσικών. Η εξέλιξη του περιστατικού με τη μη προσέλευση για επανεξέταση και την απουσία συμμόρφωσης με τη φαρμακευτική αγωγή δεν είναι ασυνήθιστη σε τέτοιες περιπτώσεις, καθώς η δυάδα έχει ένα οργανωμένο παραληρητικό σύστημα, τα μέλη της αλληλοϋποστηρίζονται στις ιδέες τους και η κοινωνική απομόνωση ενισχύει την απομάκρυνση από την πραγματικότητα.

Συμπεράσματα

Από τη στιγμή που μέχρι σήμερα δεν υπάρχει κάποια θεραπευτική παρέμβαση που να είναι εξαιρετικά αποτελεσματική για την επακτή παραληρητική διαταραχή, πολλές διαφορετικές προσεγγίσεις έχουν χρησιμοποιηθεί και κυμαίνονται από τη φαρμακοθεραπεία μέχρι τους διάφορους τύπος ψυχοθεραπείας. Επειδή όμως η κατάσταση κάθε μέλους της οικογένειας παρουσιάζει τις ιδιαιτερότητές της, είναι σημαντικό να αντιμετωπίσουμε το κάθε άτομο που εμπλέκεται στην δυαδική τρέλα ως ξεχωριστή οντότητα. Όταν σχεδιάζουμε την θεραπευτική στρατηγική, πρέπει να προσαρμόζουμε τις παρεμβάσεις μας στις ανάγκες κάθε ατόμου. Οι παρεμβάσεις περιλαμβάνουν τον αποχωρισμό των μελών, ψυχολογική υποστήριξη, ψυχοθεραπεία (συμπεριλαμβανομένης και της οικογενειακής ψυχοθεραπείας) και φαρμακευτική αγωγή όπου αυτή κρίνεται αναγκαία. Κατά κανόνα όμως η φαρμακευτική παρέμβαση δεν φέρει ικανοποιητικά αποτελέσματα εκτός αν ή σχιζοφρένεια ή κάποια άλλη συνυπάρχουσα νόσος είναι παρούσα.

Όταν ερχόμαστε αντιμέτωποι με περιστατικό επακτής παραληρητικής διαταραχής θα πρέπει πάντα να έχουμε στο νου μας το ατομικό ψυχιατρικό πρόβλημα του κάθε ασθενούς που εμπλέκεται. Επειδή αυτό διαφέρει από άτομο σε άτομο, η προσοχή μας πρέπει περισσότερο να εστιαστεί στα ειδικά κλινικά συμπτώματα παρά στους διάφορους ορισμούς και στις θεωρίες που αναφέρονται στην εμφάνιση της δυαδικής τρέλας. Θεωρούμε ότι είναι σημαντικό να εστιάσουμε σε κάποια ειδικά σημεία όταν ερχόμαστε αντιμέτωποι με έναν ασθενή (ή και περισσότερους) που μοιράζονται ένα κοινό σύστημα παραληρητικών ιδεών. Τα σημεία αυτά είναι:

Η παρέμβαση που φαίνεται να έχει την μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα είναι ο αποχωρισμός. Ο Mentjox και οι συνεργάτες του προτείνουν ότι σε βάθος χρόνου οι παρεμβάσεις που αποσκοπούν στον ψυχολογικό αποχωρισμό των μελών είναι αποτελεσματικότερες από αυτές που στόχο έχουν το φυσικό αποχωρισμό. Η διαπίστωση αυτή αφορά κυρίως ενήλικες ασθενείς, ενώ στα παιδία επιχειρείται αρχικά ο φυσικός αποχωρισμός και έπεται η προσπάθεια ψυχολογικής προσέγγισης.

Από τη στιγμή που θα επιτευχθεί ο αποχωρισμός οι παρεμβάσεις πρέπει να κατευθύνονται στην ψυχολογική υποστήριξη των εμπλεκόμενων ατόμων. Η απουσία μιας επαρκούς κοινωνικής υποστήριξης θεωρείται χαρακτηριστικό γνώρισμα της δυαδικής τρέλας και η έλλειψη αυτή με τη σειρά της διευκολύνει την ανάπτυξη της επακτής παραληρητικής διαταραχής. Σε αντιδιαστολή η ψυχολογική υποστήριξη είναι πολύ πιθανό να ενθαρρύνει υγιείς μηχανισμούς αντιμετώπισης των καταστάσεων λαμβάνοντας τον σταθεροποιητικό ρόλο που κατείχε προηγουμένως το παραληρητικό σύστημα ιδεών.

Η κατανόηση και οι γνώσεις μας πάνω στην επακτή παραληρητική διαταραχή έχουν βελτιωθεί σημαντικά σε σχέση με τις γνώσεις μας από όταν περιγράφηκε για πρώτη φορά αυτή η διαταραχή. Εντούτοις και με βάση το περιστατικό που περιγράψαμε αναδεικνύεται και η σημαντική δυσκολία στη λήψη αποφάσεων που αφορούν την κλινική πράξη. Είναι σημαντικό όμως να επικεντρωνόμαστε στα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του κάθε ατόμου που εμπλέκεται στη δυαδική τρέλα. Προφανώς, η έρευνα πάνω στην κλινική συμπτωματολογία, τη διάγνωση, τη διαφορική διάγνωση, την θεραπεία και την πρόγνωση της επακτής παραληρητικής διαταραχής, είναι ανάγκη να συνεχιστεί.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

  1. Μάνος Ν. Βασικά στοιχεία κλινικής Ψυχιατρικής. Αναθεωρημένη έκδοση, 1997, σ. 165-66.
  2. Στεφανής Κ., Σολδάτος Κ., Μαυρέας Β. Ταξινόμηση ICD-10 Ψυχικών Διαταραχών και Διαταραχών της Συμπεριφοράς. Απόδοση στα Ελληνικά 1992, F24 Επακτή παραληρητική διαταραχή, σ. 129-130.
  3. Ebert H. Michael, Loosen T. Peter, Nurcombe Barry. Curretnt Diagnosis and Treatment in Psychiatry, International edition 2000, chapter 20, p. 286.
  4. Silveira M. Jose, Seeman V. Mary. Shared Psychotic Disorder: A clinical review of the literature. Canadian Journal of Psychiatry, 1995; 40: 389-395.
  5. Kashiwase H, Kato M. Folie a deux in Japan-analysis of 97 cases in the Japanese literature. Acta Psychiatr. Scand 1997, 14;86(20): 850-5.
  6. Greenberg Phillip H. Crime and Folie a deux: Review and Case History. The Journal of Mental Science 1956; 102 (429): 772-9.
  7. Taylor L, Porter, Levine J and Dinneen M. Shifts of dependency in the Resolution of Folie a deux. British Journal of Psychiatry 1993; 162:704-6.
  8. Som D. Soni, Rockley Joseph. Socio-clinical Substrates of Folie a deux. British J. Psychiatr. 1974; 125:230-235.
  9. Ghaziuddin M. Folie a deux and Mental Retardation: Review and Case Report Canadian J. Psychiatry. 1991; 36:48-49.
  10. Shiwach R.S., Sobin P.B. Monozygotic twins, folie a deux and heritability: a case report and critical review. Medical Hypotheses, 1998; 50(5):369-74.
  11. Rioux Berchmans. A review of folie a deux, the psychosis of association. The Psychiatric Quarterly 1963; 37:405-28.
  12. Sacks H. Michael. Folie a deux Compr Psychiatry.1998; 29: 270-277.
  13. Dewhurst Kenneth, Todd J. The psychosis of association-folie a deux. Journal of Nervous and Mental Disorders 1956; 124: 451-459.
  14. Wehmeier M. Peter, Barth Nikolaus. Remschmidt Helmut Induced Delusional Disorder : A review of the concept and an unusual case of folie a famille. Psychopathology, 2003; 36:37-45.
  15. Granlick Alexander. Folie a deux- the psychosis of association A review of 103 cases and the entire English literature: With case presentation Part 1, Psychiatric Quarterlies 1942; 16: 230-263.
  16. Mentjox Rick, Cornelis A.G. van Houten CAG. Kooiman Induced Psychotic Disorder: Clinical aspects, theoretical considerations and some Guidelines for treatment Comprehensive Psychiatry 1993; 34:120-126.
  17. Pulver E. Sydney, Brunt Y. Manly. Deflection of hostility in Folie a deux. Archives of General Psychiatry 1961; 5: 65-73.
  18. Howard Robert. Induced psychosis British Journal of Hospital Medicine 1994; 51:304-307.
  19. Ballard Clive, Bannister Carol, Graham Candida, Oyebode Femi and Wilcock Gordon. Associations of Psychotic Symptoms in Dementia Sufferers. British Journal of Psychiatry 1995; 167(4):537-40.
  20. Almeida Osvaldo, Howard J. Robert, Levy Raymond and David S. Antony Psychotic states arising in late life (Late Paraphrenia). The role of risk factors. British Journal of Psychiatry 1995; 166:215-228.
  21. Χατζηαντωνίου Ι., Κόντης Κ., Καρούζος Χ., Παρασχάκης Κ., Πανυπέρης Α. Η δυαδική ψύχωση-Γενική ανασκόπηση. Τετράδια Ψυχιατρικής, 63-69.
  22. Menger D.J, Tange R.A. The aetiology of otosclerosis: a review of the literature. Clinical Otolatyngol. 2003; 28:112-120.
  23. P. Petrikis, C. Andreou, A. Karavatos. Incubus syndrome and folie a deux: a case report. European Psychiatry, 2003; 18:322-323.