Ισχαιμικό έμφρακτο παρεγκεφαλίδος υποδυόμενο νόσο Meniere
ΝΙΚΟΛΑΚΑΚΗ Ε.¹, ΧΕΙΜΩΝΑ Θ.², ΚΑΛΑΜΑΥΚΙΑΝΑΚΗ Α.¹, ΚΟΥΡΟΥΜΑΛΟΣ Ν.¹, ΛΑΜΠΙΡΗΣ Χ.¹, ΘΕΟΔΩΡΑΚΗ Ε.², ΠΑΠΑΔΑΚΗΣ Χ.², ΓΕΩΡΓΑΚΑΚΗΣ Γ.^1
1Β΄ Νευρολογικό Τμήμα Γ.Ν. Χανίων
²ΩΡΛ Κλινική Γ.Ν. Χανίων

Περίληψη
Το οξύ ισχαιμικό επεισόδιο στην περιοχή κατανομής της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (AICA) χαρακτηρίζεται από ίλιγγο, νυσταγμό, πάρεση προσώπου, και αταξία Παρουσιάζεται η περίπτωση υπερτασικού ασθενή, που εγκατέστησε ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, λόγω εμφράκτου στο αριστερό σκέλος της παρεγκεφαλίδος, ενώ η αρχική συμπτωματολογία και σημειολογία του ήταν εκείνη της νόσου Meniere.

Λέξεις κλειδιά: Αιφνίδια πτώση ακοής, νόσος Meniere, έμφρακτο παρεγκεφαλίδας.

Εισαγωγή

Το ισχαιμικό παρεγκεφαλιδικό επεισόδιο στην περιοχή κατανομής της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (AICA) είναι γνωστό ότι σχετίζεται με ίλιγγο και νυσταγμό, περιφερικού τύπου πάρεση του προσώπου, δυσαρθρία, υπαλγησία, αταξία με διεύρυνση της βάσεως και παρέκκλιση κατά τη βάδιση. Ειδικότερα το σύνδρομο παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων χαρακτηρίζεται από ασυνέργεια των κινήσεων, δυσμετρία, δυσδιαδοχοκινησία και τελικό τρόμο¹.

Αν και από το 1943, όταν ο Adams περιέγραψε πρώτος τη συνδρομή που αφορά έμφρακτο στην πορεία της AICA, αναφέρεται ότι μπορεί να παρουσιαστεί και νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, οι περισσότερες αναφορές εστιάζουν στα ευρήματα από το στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα και λίγες μόνο εργασίες αναφέρονται στα νευροωτολογικά ευρήματα².

Η νόσος Meniere χαρακτηρίζεται από αιφνίδιες υποτροπιάζουσες κρίσεις ιλίγγου με συνοδό νευροαισθητήρια βαρηκοΐα η οποία είναι κυμαινόμενη, εμβοές και αίσθημα πλήρωσης του ωτός. Η διάγνωση της νόσου είναι δυσχερής από το πρώτο συμβάν ιλίγγου και συνήθως εδραιώνεται από τα υποτροπιάζοντα επεισόδια και τη συνοδό βαρηκοΐα σαν διάγνωση εξ' αποκλεισμού³.

Παρουσιάζεται η διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με αιφνίδια πτώση ακοής αριστερού ωτός και ίλιγγο με υποκείμενο οξύ παρεγκεφαλιδικό έμφρακτο.

Παρουσίαση περιστατικού

Πρόκειται για άνδρα 65 ετών, ο οποίος προσήλθε στα ιατρεία επειγόντων περιστατικών του Γ.Ν. Χανίων αιτιώμενος ίλιγγο και αιφνίδια κώφωση αριστερά.

Από το ατομικό αναμνηστικό του, ανέφερε υπέρταση σε αγωγή από 2ετίας με νιφεδιπίνη 30 mg/24h και καντεσαρτάνη 16 mg/24h.

Η παρούσα νόσος ξεκίνησε με καρηβαρία επί 3-4 ώρες, και εν συνεχεία εμφανίστηκε ίλιγγος, οξεία πτώση ακοής και εμβοές αριστερού ωτός. Από την κλινική εξέταση αξιοσημείωτος ήταν ο νυσταγμός δευτέρου βαθμού προς τα δεξιά και η θετική δοκιμασία Romberg. Κατά τον ακοολογικό έλεγχο δεν εκλύθηκε το αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα ομόπλευρα (ipsilateral) αλλά εκλύθηκε ετερόπλευρα (contralateral) με ένταση ηχητικού ερεθίσματος 100dB, ενώ στο τονικό ακοόγραμμα, φάνηκε η σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα αριστερά (Εικ. 1). Με αρνητική τη νευρολογική εξέταση για βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος, ο ασθενής νοσηλεύτηκε στην ΩΡΛ Κλινική με τη διάγνωση της πιθανής νόσου Meniere και τέθηκε σε αγωγή με πιρακετάμη και διμενυδρινάτη. Κατά τη διάρκεια του πρώτου 24ώρου εμφανίστηκε επιδείνωση της κλινικής εικόνας του ασθενή. Στη δεύτερη νευρολογική εξέταση, εμφάνιζε αυτόματο νυσταγμό που άλλαζε φορά ανάλογα με τη στροφή του βλέμματος, και σοβαρού βαθμού αστάθεια (ο ασθενής δεν ορθοστατούσε) ενώ παρέμενε η βαρηκοΐα αριστερά. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε υπολογιστική τομογραφία εγκεφάλου, 35 ώρες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων του, η οποία ήταν αρνητική για πρόσφατη ισχαιμική εστία σε στέλεχος ή παρεγκεφαλίδα. Στην αγωγή του προστέθηκε αντιαιμοπεταλιακή αγωγή. Σε νευρολογική επανεξέταση 8 ώρες αργότερα, και ενώ ο ασθενής ανέφερε υποκειμενική βελτίωση, εμφάνιζε εστιακή νευρολογική σημειολογία ως παρέκκλιση στην καθιστή και όρθια στάση προς αριστερά, δυσδιαδοχοκινησία και δυσμετρία αριστερών άκρων. Ο ασθενής μεταφέρθηκε στη Νευρολογική Κλινική και υποβλήθηκε σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, που ανέδειξε διάσπαρτες μικρές εστίες παθολογικού σήματος στον ακτινωτό στέφανο, ημιωοειδή κέντρα και εν τω βάθει υποεπενδυματική και λευκή ουσία που παριστούν ισχαιμικά έμφρακτα (lacunes) διαφόρου χρόνου εμφάνισης σε έδαφος ισχαιμικής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Επίσης αναγνωρίστηκε μεγαλύτερη εστία παθολογικού σήματος στο αριστερό παρεγκεφαλιδικό σκέλος, με χαρακτηριστικά προσφάτου ισχαιμικού εμφράκτου (Εικ. 2).

Από τον υπόλοιπο νευροωτολογικό έλεγχο, ο οποίος ολοκληρώθηκε μόλις το επέτρεψε η κατάσταση του ασθενή, δεν καταγράφηκαν παροδικά προκλητές ωτοακουστικές εκπομπές (TEOAEs) στο αριστερό ους, και δεν εκλύθηκαν ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους στις ανώτερες τιμές έντασης 100 dBnHL με ήχους clicks rarefraction και ρυθμό επανάληψης 14,1/msec. Οι δοκιμασίες των θερμικών διακλυσμών κατά το βιντεονυσταγμογράφημα ανέδειξαν σοβαρού βαθμού υπαισθησία του αριστερού οπίσθιου λαβυρίνθου.

Η κλινική εικόνα του ασθενούς παρουσίασε σταθερή βελτίωση όσον αφορά τον ίλιγγο, ενώ παράλληλα άρχισε να βελτιώνεται και η ακοή αριστερά. Εντός 20 ημερών δεν ανέφερε καμιά συμπτωματολογία, ενώ εμφάνιζε μικρή υπολειμματική σημειολογία.

Συζήτηση

Το έσω ους αιματώνεται από τη έσω ακουστική αρτηρία (ΙΑΑ), η οποία αποτελεί είτε κλάδο της βασικής αρτηρίας (ΒΑ), είτε συνηθέστερα κλάδο της πρόσθιας κάτω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας (AICA). Η AICA δίνει αιμάτωση επίσης στο οπίσθιο-πλάγιο τμήμα της γέφυρας, το μέσο παρεγκεφαλιδικό σκέλος, το αιθουσοκοχλιακό νεύρο, καθώς και την πρόσθια-άνω παρεγκεφαλίδα συμπεριλαμβανομένης της κροκίδας⁴. Η κλινική εικόνα του εμφράκτου κατά την ανάδυση της AICA από τη βασική αρτηρία, μπορεί να περιλαμβάνει ίλιγγο και νυσταγμό με συνοδό ναυτία και έμετο, αταξία, υπαλγησία και πάρεση προσώπου, καθώς και νευροαισθητήρια βαρηκοΐα^5,6. Συνήθως αναφέρεται α) το σύνδρομο μέσων σχηματισμών παρεγκεφαλίδας με κορμική αταξία, διεύρυνση της βάσεως και παρέκκλιση κατά τη βάδιση, δυσαρθρία και νυσταγμό που αλλάζει ταχεία φάση ανάλογα με την ενατένιση και β) το σύνδρομο παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων που χαρακτηρίζεται από ασυνέργεια των κινήσεων, δυσμετρία, δυσδιαδοχοκινησία και τελικό τρόμο^5,6.

Αν και η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα είναι συχνό εύρημα σε ασθενείς με έμφρακτο στην AICA κυρίως μελετώνται και αναφέρονται τα ευρήματα από το στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα. Στις μικρές σειρές που υπάρχουν στη βιβλιογραφία σχετικά, αναφέρεται συχνότητα βαρηκοΐας που ποικίλει από 30% έως 100%⁷.Αυτή η διαφορά της συχνότητας που αναφέρεται, οφείλεται εν μέρει στα θορυβώδη συμπτώματα του ασθενή όσον αφορά την απώλεια της ισορροπίας του και τη συνοδό ναυτία που δεν του επιτρέπουν να εστιάσει σε μία μικρή ενδεχομένως απώλεια της ακοής του, και από την άλλη πλευρά στο γεγονός ότι ο νευροωτολογικός έλεγχος δεν συμπεριλαμβάνεται συνήθως στον έλεγχο ρουτίνας αυτών των ασθενών.

Το έσω ους είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο ακόμη και σε παροδική ισχαιμία λόγω των αυξημένων ενεργειακών απαιτήσεων καθώς και λόγω έλλειψης παράπλευρης αιμάτωσης. Οι Hinojosa και Kohut πραγματοποίησαν ιστοπαθολογική μελέτη σε ασθενή με πλήρη αποκλεισμό της AICA και διαπίστωσαν απώλεια του νευροαισθητήριου επιθηλίου του κοχλία και του οπισθίου λαβυρίνθου, εικόνα συμβατή με έμφρακτο έσω ωτός⁸. Πράγματι, χωρίς ιστοπαθολογία του κροταφικού οστού δεν είναι δυνατόν να καθοριστεί με σιγουριά η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα που εμφανίζεται.Ένας πλήρης νευροωτολογικός έλεγχος που να περιλαμβάνει τονικό ακοόγραμμα, ωτοακουστικές εκπομπές, ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους, δοκιμασία του αντανακλαστικού του μυός του αναβολέα, και ομιλητική ακοομετρία είναι δυνατόν σε ορισμένες περιπτώσεις να μας δώσει πληροφορίες για το αν βαρηκοΐα οφείλεται σε κοχλιακή ή οπισθοκοχλιακή ισχαιμία.

Επειδή η κλινική εικόνα της θρόμβωσης της AICA μπορεί να μιμηθεί κάποιες πιο κοινές αιθουσαίες διαταραχές όπως η αιθουσαία νευρωνίτιδα ή η νόσος Meniere, είναι απαραίτητος ένας λεπτομερής νευρολογικός έλεγχος με επικέντρωση σε σημεία από το εγκεφαλικό στέλεχος όπως η ετερόπλευρη ημιυπαισθησία, η παράλυση της πλάγιας συζυγούς στροφής του βλέμματος, η πάρεση του προσωπικού νεύρου και το σύνδρομο Horner⁷.

Στην περίπτωση που παρουσιάστηκε, ο ασθενής προσήλθε με αρχική συμπτωματολογία και σημειολογία συμβατή με νόσο Meniere. Πρόκειται για νόσο γνωστή και ως ενδολεμφικός ύδρωπας, και χαρακτηρίζεται από ιδιοπαθή διάταση του υμενώδους λαβυρίνθου και υπερπλήρωση του με λέμφο, λόγω υπερπαραγωγής ή/και ελαττωματικής αποχέτευσης αυτής³. Η αιτιολογία δεν είναι εξακριβωμένη. Ενοχοποιούνται φλεγμονές, αλλεργία, ενδοκρινικές και αυτοάνοσες διαταραχές, τραυματισμοί, ωτοσκλήρυνση κ.α.⁹. Συνήθως είναι μονόπλευρη. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από απότομες κρίσεις ιλίγγου με νευροαισθητήρια κυμαινόμενη βαρηκοΐα χαμηλών συχνοτήτων στο 90% των περιπτώσεων, διαλείπουσες ή συνεχείς εμβοές στο 80% και αίσθημα πληρότητας του πάσχοντος ωτός. Συνυπάρχουν κατά κανόνα νυσταγμός με κατεύθυνση προς το υγιές αυτί, αταξία, ναυτία και έμετος⁹. Μετά την πάροδο του επεισοδίου ο ασθενής αισθάνεται εντελώς υγιής, και το διάστημα μέχρι την επόμενη κρίση κυμαίνεται από λίγες ημέρες έως πολλούς μήνες. Βαθμιαία εγκαθίσταται μόνιμη βαρηκοΐα. Η δοκιμασία διακλυσμών των λαβυρίνθων αποκαλύπτει υπαισθησία της πάσχουσας πλευράς.

Με την πλήρη εκδήλωση της κλινικής εικόνας και σημειολογίας του ασθενή έγινε προφανές ότι επρόκειτο για κεντρική διαταραχή γεγονός που αποδείχθηκε με την μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.

Ο νευροωτολογικός έλεγχος δεν ήταν εφικτό να μας καθορίσει το επίπεδο της ισχαιμίας, στο οποίο οφειλόταν η μεγάλου βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα αριστερά.

Συμπερασματικά, φαίνεται να είναι χρήσιμος ο ακοολογικός έλεγχος σε ασθενείς με παρεγκεφαλιδικά έμφρακτα, μια και η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα είναι συχνό εύρημα σε απόφραξη της AICA. Από την άλλη πλευρά ασθενείς με αιφνίδια πτώση ακοής χωρίς άλλο νευρολογικό παθολογικό σημείο πρέπει να έχουν συστηματική παρακολούθηση από νευρολόγο κατά τη διάρκεια της νοσηλείας τους σε ωτορινολαρυγγολογική κλινική γιατί η αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα έχει ενοχοποιηθεί και σαν πρόδρομο εύρημα θρόμβωσης της AICA^10,11.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Amarenco P, Hawu J, Cerebellar infraction in the territory of the anterior and inferior cerebellar artery. Brain. 1990; 113:139-155
2. Adams RD, Occlusion of the anterior cerebellar artery. Atch Neurol Psychiatry. 1943; 49:765-770.
3. da Costa SS, de Sousa LC, Piza MR. Meniere's disease: overview, epidemiology, and natural history. Otolaryngol Clin North Am. 2002; 35:455-495.
4. Baloh RD, Honrubia V. Clinical neurophysiology of the vestibular system, 3rd ed. New York: Oxford University Press, 2001:200-214.
5. Milander L, Rumeau C, Sangla I, et al, Infraction in the territory of the anterior inferior cerebellar artery: reports of 5 cases. Neuroradiology 1992; 34:500-503.
6. Amarenco P, Rosengart A, Dewitt LD et al. Anterior inferior cerebeller artery territory infarcts. Mechanism and clinical features. Arch Neurol 1993; 50:154-161.
7. Lee H, Sohn S, Jung DK, et al. Sudden deafness and anterior cerebellar artery infraction. Stroke 2002; 33:2807-2812.
8. Hinojosa R, Kohut RI. Clinical diagnosis of anterior inferior cerebellar artery thrombosis: autopsy and temporal bone histopathology study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990; 99:261-271.
9. Paparella M, Djalilian H. Etiology, pathophysiology of symptoms, and pathogenesis of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 2002; 35:529-545.
10. Lee H, Cho Y. Auditory disturbance as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infarction. J Neuro Neurosurg Psychiatry 2003; 74:1644-1648.
11. Lee H, Whitman GT, Lim JG et al. Bilateral sudden deafness as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infraction. Arch Neurol 2001; 58:1287-1289.