Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες
Μια ανασκόπηση των μέχρι στιγμής δεδομένων
ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΣΠΕΓΓΟΣ

Περίληψη
Οι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες στο σύνολό τους αποτελούν σπάνιες, θανατηφόρους παθήσεις, οι οποίες οφείλονται στην προσβολή του νευρικού ιστού από άτυπους λοιμώδεις, πρωτεϊνούχους παράγοντες, τα λεγόμενα Prion. Τα μόρια της Prion-πρωτεΐνης είναι εξαιρετικά ανθεκτικά, γεγονός το οποίο θα πρέπει να ληφθεί υπόψιν, τόσο στα πλαίσια παρασκευής τροφίμων, όσο και στην αποστείρωση ιατρικών εργαλείων. Ο ακριβής μηχανισμός δράσης τους δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Η διάγνωση των νοσημάτων αυτών μπορεί να τεθεί ασφαλώς μόνο μετά από βιοψία εγκεφάλου.

Η πιο γνωστή νόσος αυτής της κατηγορίας είναι η σποραδική μορφή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD), η οποία παρουσιάζεται παγκοσμίως με συχνότητα 1 περιστατικού ανά εκατομμύριο πληθυσμού και καμιά σχέση δεν έχει με τη διατροφή ή άλλους εξωγενείς παράγοντες. Αντιθέτως έχει αποδειχτεί πλέον η μετάδοση της περίφημης νόσου των τρελών αγελάδων (BSE), mθανότατα δια της διατροφικής αλυσίδας, στον άνθρωπο, όπου και περιγράφεται σαν «νέα παραλλαγή της CJD-nvCJD». Η νέα αυτή νοσολογική οντότητα έχει σαφείς κλινικές και εργαστηριακές διαφορές από τη σποραδική μορφή της CJD και μπορεί να διαγνωστεί με βιοψία εγκεφάλου ή αμυγδαλών. Η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (BSE), η οποία οφείλεται στη σίτηση των ζώων με μολυσμένα από Prion ζωάλευρα, μπορεί να διαγνωστεί ασφαλώς μόνο μετά από βιυψία εγκεφάλου. Κάθε άλλος έλεγχος μετά την απομάκρυνση του βοδινού κρέατος από το σφαγείο δεν έχει κανένα νόημα. Μετά τη λήψη των κατάλληλων μέτρων πρόληψης η επιδημία της BSE έχει πλέον περιοριστεί σημαντικά. Να σημειωθεί ότι η χρονική καμπύλη κατανομής των περιστατικών nvCJD στον άνθρωπο ακολουθεί παράλληλη, μετατοπισμένη κατά 5 χρόνια πορεία με αυτή της BSE. Ο αριθμός των περιστατικών μετά από μια έξαρση το 1996-97 άρχισε κι αυτός να μειώνεται. Ως εκ τούτου μπορούμε να πούμε ότι σήμερα ο κίνδυνος μόλυνσης, ιδιαίτερα στη χώρα μας, θα πρέπει να θεωρηθεί αμελητέος.

Πλήρες κείμενο