Οικογενής σπαστική παραπληγία συνδεόμενη με ατροφία του μεσολοβίου
και σημαντικού βαθμού ατροφία της θωρακικής μοίρας του νωτιαίου μυελού
ΜΠΕΣΜΠΕΑ Ο., ΣΠΕΓΓΟΣ Κ., ΤΣΙΒΓΟΥΛΗΣ Γ., ΣΑΜΕΛΗ Σ., ΠΑΝΑΣ Μ., ΒΑΣΙΛΟΠΟΥΛΟΣ Δ.
Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών-Αιγηνίτειο Νοσοκομείο

Περίληψη
Η οικογενής σπαστική παραπληγία, γνωστή και ως νόσος των Strumpell-Lorraine, είναι μία κληρονομική, γενετικά ετερογενής νόσος που μεταβιβάζεται με ποικίλους τρόπους. Χαρακτηρίζεται κλινικά από προοδευτική εγκατάσταση δυσχέρειας βάδισης και αμφοτερόπλευρη πυραμιδική συνδρομή που προσβάλλει τα κάτω άκρα. Κατά κανόνα η νόσος δε διακρίνεται από παθολογικά ευρήματα στα πλαίσια του βασικού απεικονιστικού ελέγχου. Σε μικρό αριθμό ασθενών έχουν περιγραφεί με τη βοήθεια μαγνητικής τομογραφίας βλάβες στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και ατροφία του μεσολοβίου, ενώ σαφώς σπανιότερα έχουν αναφερθεί ατροφίες του νωτιαίου μυελού.

Περιγράφεται η περίπτωση ασθενούς με απλή μορφή οικογενούς σπαστικής παραπληγίας πρώιμης έναρξης χωρίς διαταραχή των ανωτέρων λειτουργιών, με επιπλέον ατροφία του μεσολοβίου και σημαντική μείωση της εγκάρσιας διαμέτρου της θωρακικής μοίρας του νωτιαίου μυελού και συζητείται η σημασία των ευρημάτων αυτών.

Λέξεις κλειδιά: Οικογενής σπαστική παραπληγία, μαγνητική τομογραφία, ατροφία μεσολοβίου, ατροφία νωτιαίου μυελού.

Πλήρες κείμενο